皮肌炎主要表現(xiàn)為皮膚損害和肌肉無(wú)力，可能伴隨發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛等癥狀。皮肌炎是一種以皮膚和肌肉炎癥為特征的自身免疫性疾病，通常由免疫系統(tǒng)異常激活引起，可能與遺傳、感染、藥物等因素有關(guān)。癥狀發(fā)展可分為早期表現(xiàn)、進(jìn)展期和終末期三個(gè)階段。

1、皮膚損害

皮肌炎早期常見(jiàn)特征性皮膚表現(xiàn)，包括眼瞼紫紅色水腫性紅斑、手指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色丘疹。面部可能出現(xiàn)蝶形紅斑，頸部及上胸部可見(jiàn)V字區(qū)紅斑。皮膚損害通常伴有瘙癢或灼熱感，陽(yáng)光照射可能加重癥狀。皮膚活檢可見(jiàn)表皮萎縮、基底細(xì)胞液化變性等病理改變。

2、肌肉無(wú)力

對(duì)稱性近端肌無(wú)力是皮肌炎核心癥狀，表現(xiàn)為蹲起困難、梳頭費(fèi)力、抬頭無(wú)力等。肌無(wú)力多從骨盆帶和肩胛帶肌肉開(kāi)始，逐漸累及四肢近端肌群。肌酶譜檢查可見(jiàn)肌酸激酶、乳酸脫氫酶明顯升高，肌電圖顯示肌源性損害。肌肉活檢可見(jiàn)肌纖維變性壞死和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。

3、雷諾現(xiàn)象

約半數(shù)患者出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，表現(xiàn)為手指遇冷后蒼白-青紫-潮紅三相顏色變化?？赡芘c血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷和微循環(huán)障礙有關(guān)。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指端潰瘍或壞死。甲皺微循環(huán)檢查可見(jiàn)毛細(xì)血管袢減少、形態(tài)異常。

4、肺部受累

疾病進(jìn)展期可能出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣促。高分辨率CT可見(jiàn)磨玻璃影、網(wǎng)格狀改變等間質(zhì)病變表現(xiàn)。肺功能檢查顯示限制性通氣障礙和彌散功能下降。嚴(yán)重者可發(fā)展為肺纖維化，是影響預(yù)后的重要因素。

5、全身癥狀

部分患者伴有低熱、乏力、體重下降等全身癥狀。關(guān)節(jié)痛多見(jiàn)于手指、腕關(guān)節(jié)，通常為非侵蝕性。吞咽困難可能由咽部肌肉受累或食管蠕動(dòng)減弱引起。疾病終末期可能出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯、肺動(dòng)脈高壓等嚴(yán)重并發(fā)癥。

皮肌炎患者需注意防曬，避免過(guò)度勞累和感染。飲食應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適當(dāng)補(bǔ)充維生素D和鈣劑。定期監(jiān)測(cè)肌力、肺功能和肌酶變化，遵醫(yī)囑使用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等藥物。出現(xiàn)呼吸困難、嚴(yán)重肌無(wú)力等癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。保持適度關(guān)節(jié)活動(dòng)有助于預(yù)防肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。