局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病在病變范圍、內(nèi)臟累及及預(yù)后等方面存在顯著差異。局限性硬皮病主要累及皮膚和皮下組織，而系統(tǒng)性硬皮病可侵犯內(nèi)臟器官如肺、腎、消化道等。
局限性硬皮病通常表現(xiàn)為皮膚硬化、萎縮和色素改變，病變多局限于四肢或軀干，一般不伴隨雷諾現(xiàn)象或內(nèi)臟損害。部分患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)活動(dòng)受限，但整體預(yù)后較好，多數(shù)不影響壽命。系統(tǒng)性硬皮病除皮膚硬化外，早期即可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，后期可導(dǎo)致肺纖維化、肺動(dòng)脈高壓、腎危象等嚴(yán)重并發(fā)癥。消化系統(tǒng)受累表現(xiàn)為食管運(yùn)動(dòng)功能障礙、胃食管反流等。心血管系統(tǒng)可能出現(xiàn)心肌纖維化和心律失常。
系統(tǒng)性硬皮病根據(jù)抗體類型可分為彌漫型和局限型?？筍cl-70抗體陽性者多屬彌漫型，進(jìn)展快且內(nèi)臟損害重；抗著絲點(diǎn)抗體陽性者多為局限型，病程相對緩慢。兩種類型均可出現(xiàn)甲襞毛細(xì)血管異常，但彌漫型更易發(fā)生指端潰瘍和鈣質(zhì)沉著。局限性硬皮病實(shí)驗(yàn)室檢查通常無特異性抗體陽性，組織病理顯示真皮膠原纖維增生，但無小血管病變。
對于局限性硬皮病患者，建議定期監(jiān)測皮膚病變范圍，避免外傷和寒冷刺激，可局部使用保濕劑緩解癥狀。系統(tǒng)性硬皮病患者需嚴(yán)格隨訪肺功能、心臟超聲和腎功能，戒煙并控制血壓，早期識別和處理內(nèi)臟并發(fā)癥。兩種類型患者均應(yīng)保持適度運(yùn)動(dòng)以維持關(guān)節(jié)活動(dòng)度，均衡飲食保證營養(yǎng)攝入，必要時(shí)在風(fēng)濕免疫科醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)治療。