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白塞氏病是什么病

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白塞氏病是一種以口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害為特征的慢性全身性血管炎癥性疾病，屬于自身免疫性疾病范疇。該病主要累及口腔、生殖器、眼睛和皮膚，也可侵犯關(guān)節(jié)、血管、神經(jīng)系統(tǒng)和消化道等器官。

1、病因機(jī)制

白塞氏病的具體病因尚未完全明確，可能與遺傳易感性、免疫功能紊亂、感染因素及環(huán)境刺激等多種因素相關(guān)。部分患者存在HLA-B51基因陽(yáng)性，提示遺傳因素在發(fā)病中起重要作用。異常的免疫反應(yīng)導(dǎo)致血管壁炎癥，形成多系統(tǒng)受累的臨床表現(xiàn)。

2、典型癥狀

口腔潰瘍是白塞氏病最常見(jiàn)且最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的疼痛性潰瘍。生殖器潰瘍多發(fā)生在陰囊、陰莖或外陰部位。眼部炎癥包括葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等，嚴(yán)重時(shí)可致視力下降。皮膚表現(xiàn)有結(jié)節(jié)性紅斑、毛囊炎樣皮疹及針刺反應(yīng)陽(yáng)性。

3、系統(tǒng)損害

約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛，以下肢大關(guān)節(jié)為主。血管受累可表現(xiàn)為血栓性靜脈炎或動(dòng)脈瘤。神經(jīng)系統(tǒng)損害包括頭痛、肢體無(wú)力等腦膜腦炎癥狀。消化道潰瘍多見(jiàn)于回盲部，可能引起腹痛、便血等類似克羅恩病的表現(xiàn)。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷主要依據(jù)國(guó)際白塞病研究組制定的標(biāo)準(zhǔn)，需滿足復(fù)發(fā)性口腔潰瘍（每年至少3次）加上以下任意兩項(xiàng)：生殖器潰瘍、眼炎、皮膚病變或針刺試驗(yàn)陽(yáng)性。實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性指標(biāo)，常需排除其他相似疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等。

5、治療原則

治療采用分層策略，輕癥患者可使用秋水仙堿片、沙利度胺片等藥物控制癥狀。中重度患者需糖皮質(zhì)激素如潑尼松片聯(lián)合免疫抑制劑如硫唑嘌呤片。生物制劑如阿達(dá)木單抗注射液可用于難治性病例。所有患者均需定期監(jiān)測(cè)眼部及重要器官功能。

白塞氏病患者應(yīng)保持口腔清潔，使用軟毛牙刷避免黏膜損傷。飲食宜選擇溫涼流質(zhì)或軟食，避免辛辣刺激性食物。外出時(shí)佩戴墨鏡減少?gòu)?qiáng)光刺激，生殖器潰瘍期間保持局部干燥清潔。建議戒煙并規(guī)律作息，適度進(jìn)行低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)如散步、瑜伽等有助于改善免疫功能。定期復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能及眼科檢查至關(guān)重要，出現(xiàn)新發(fā)癥狀應(yīng)及時(shí)就診調(diào)整治療方案。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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