硬皮病主要表現(xiàn)為皮膚硬化、雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)疼痛、消化道癥狀和心肺功能異常。硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟器官纖維化為特征的自身免疫性疾病,可分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病兩類。
皮膚硬化是硬皮病最典型的癥狀,早期表現(xiàn)為手指、面部等部位皮膚緊繃發(fā)亮,逐漸發(fā)展為皮膚增厚變硬。皮膚硬化通常從肢端開始向心性發(fā)展,嚴(yán)重時可累及全身皮膚。皮膚病變可能導(dǎo)致關(guān)節(jié)活動受限、面部表情減少等癥狀。
雷諾現(xiàn)象表現(xiàn)為遇冷或情緒激動時手指或腳趾突然變白、繼而發(fā)紫、最后變紅,伴有麻木或疼痛感。這種現(xiàn)象是由于小血管痙攣導(dǎo)致局部缺血引起。雷諾現(xiàn)象可能是硬皮病的早期表現(xiàn),約90%的患者會出現(xiàn)此癥狀。
關(guān)節(jié)疼痛和晨僵是硬皮病常見癥狀,多發(fā)生在手指、腕部等小關(guān)節(jié)。關(guān)節(jié)癥狀可能與滑膜炎、肌腱摩擦或皮膚硬化牽拉有關(guān)。部分患者可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹和活動受限,嚴(yán)重者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形。
消化道受累可表現(xiàn)為吞咽困難、反酸、腹脹、便秘或腹瀉等癥狀。食管受累最常見,由于食管平滑肌纖維化導(dǎo)致蠕動減弱。胃部受累可能出現(xiàn)早飽感,腸道受累可導(dǎo)致吸收不良綜合征。
肺部受累可表現(xiàn)為干咳、活動后氣短,嚴(yán)重者可發(fā)展為肺間質(zhì)纖維化或肺動脈高壓。心臟受累可能出現(xiàn)心律失常、心力衰竭等癥狀。心肺并發(fā)癥是系統(tǒng)性硬皮病患者的主要死亡原因。
硬皮病患者應(yīng)注意保暖,避免寒冷刺激誘發(fā)雷諾現(xiàn)象。保持皮膚清潔和濕潤,使用溫和的清潔產(chǎn)品。飲食上建議少量多餐,避免辛辣刺激性食物,適當(dāng)補充優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素。定期進行關(guān)節(jié)活動度訓(xùn)練,維持關(guān)節(jié)功能。患者應(yīng)戒煙并避免被動吸煙,定期隨訪監(jiān)測心肺功能。出現(xiàn)新發(fā)癥狀或原有癥狀加重時應(yīng)及時就醫(yī),在醫(yī)生指導(dǎo)下進行規(guī)范治療。
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