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小兒隱性脊柱裂是什么病

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小兒隱性脊柱裂是一種先天性脊柱發(fā)育異常，屬于脊柱閉合不全的輕度類型，主要表現(xiàn)為椎弓未完全閉合但無(wú)脊膜或神經(jīng)組織膨出。

1、發(fā)病機(jī)制

隱性脊柱裂與胚胎期神經(jīng)管閉合障礙有關(guān)，可能與葉酸缺乏、遺傳因素或環(huán)境因素相互作用導(dǎo)致。妊娠早期神經(jīng)管閉合過程中，中胚層發(fā)育異常使椎弓后部留有裂隙，但脊髓和脊膜仍位于椎管內(nèi)。部分患兒可合并終絲牽拉綜合征或脊髓栓系。

2、臨床表現(xiàn)

多數(shù)患兒無(wú)明顯癥狀，常在影像學(xué)檢查中偶然發(fā)現(xiàn)。部分患兒可能出現(xiàn)腰骶部皮膚異常如毛發(fā)斑、小凹或色素沉著。隨著年齡增長(zhǎng)，可能出現(xiàn)遺尿、下肢無(wú)力或步態(tài)異常，嚴(yán)重者可出現(xiàn)足部畸形或感覺障礙。

3、診斷方法

主要通過腰骶部X線平片顯示椎弓缺損，磁共振成像能清晰顯示脊髓位置及是否合并脊髓栓系。超聲檢查適用于新生兒篩查，尿動(dòng)力學(xué)檢查可評(píng)估膀胱功能。需與顯性脊柱裂、骶椎隱裂等疾病鑒別。

4、治療原則

無(wú)癥狀者通常無(wú)須特殊治療，定期隨訪觀察即可。出現(xiàn)神經(jīng)癥狀如排尿異?；蛳轮δ苷系K時(shí)，需考慮顯微外科手術(shù)松解栓系脊髓。合并終絲牽拉者可選擇終絲切斷術(shù)，術(shù)后配合康復(fù)訓(xùn)練改善功能。

5、預(yù)后管理

多數(shù)患兒預(yù)后良好，但需終身監(jiān)測(cè)神經(jīng)功能變化。建議每1-2年進(jìn)行磁共振復(fù)查，日常注意觀察排尿排便功能及下肢運(yùn)動(dòng)發(fā)育。避免劇烈腰部運(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)核心肌群鍛煉有助于脊柱穩(wěn)定。

家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注患兒排尿習(xí)慣及步態(tài)變化，建立規(guī)律的如廁訓(xùn)練。保證每日飲水量，預(yù)防泌尿系感染。飲食中補(bǔ)充富含葉酸的食物如深綠色蔬菜、動(dòng)物肝臟等。若發(fā)現(xiàn)異常神經(jīng)癥狀如腿部力量減弱或感覺異常，應(yīng)及時(shí)至小兒神經(jīng)外科就診評(píng)估。定期進(jìn)行發(fā)育商測(cè)評(píng)，早期發(fā)現(xiàn)認(rèn)知或運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩時(shí)可介入康復(fù)治療。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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