肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、職業(yè)粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病等原因引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀,可通過胸部高分辨率CT、肺功能檢查等確診。
部分肺纖維化患者存在家族遺傳傾向,可能與TERT、TERC等基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,病情進展較快。建議有家族史者定期進行低劑量胸部CT篩查,避免吸煙等危險因素。目前針對遺傳性肺纖維化尚無特效藥物,臨床常用吡非尼酮膠囊、尼達尼布軟膠囊延緩纖維化進展。
長期接觸霉變谷物、鳥類羽毛等有機粉塵可能導(dǎo)致過敏性肺炎,最終發(fā)展為肺纖維化?;颊叱0橛邪l(fā)熱、胸悶等急性癥狀。治療需徹底脫離致敏環(huán)境,急性期可使用甲潑尼龍片控制炎癥,慢性期需聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。
煤礦、石棉、硅塵等職業(yè)暴露是明確的致病因素,粉塵沉積引發(fā)慢性炎癥反應(yīng)?;颊叨嘤?0年以上相關(guān)職業(yè)史,胸部CT可見典型胸膜下網(wǎng)格影。除脫離接觸環(huán)境外,可選用漢防己甲素片抗纖維化,配合布地奈德福莫特羅粉吸入劑改善氣道功能。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片等藥物長期使用可能誘發(fā)肺損傷,初期表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎,后期可進展為纖維化。用藥期間出現(xiàn)不明原因咳嗽時應(yīng)及時復(fù)查胸部CT,必要時停藥并改用潑尼松龍片控制炎癥反應(yīng)。
類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并肺間質(zhì)病變,表現(xiàn)為雙肺基底部分布為主的纖維化。需同時治療原發(fā)病,如使用托珠單抗注射液控制風(fēng)濕活動,聯(lián)合吡非尼酮膠囊延緩肺功能惡化。
肺纖維化患者日常需嚴格戒煙,避免呼吸道感染,秋冬季節(jié)建議接種肺炎疫苗和流感疫苗。可進行縮唇呼吸、腹式呼吸等肺康復(fù)訓(xùn)練,飲食宜選擇高蛋白、高維生素食物,如魚肉、雞蛋、西藍花等。出現(xiàn)活動后氣促加重或指端發(fā)紺時應(yīng)及時復(fù)查肺功能,必要時進行長期家庭氧療。
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