血友病患者通過規(guī)范治療和科學(xué)護(hù)理可以延長(zhǎng)壽命。延長(zhǎng)壽命的關(guān)鍵措施主要有預(yù)防出血、規(guī)律替代治療、避免創(chuàng)傷、控制并發(fā)癥、定期隨訪。
血友病患者需避免劇烈運(yùn)動(dòng)和可能造成外傷的活動(dòng),日常生活中可使用軟毛牙刷防止牙齦出血,選擇寬松衣物減少皮膚摩擦。關(guān)節(jié)部位可佩戴護(hù)具,兒童患者家長(zhǎng)需監(jiān)督其游戲方式,避免攀爬等高風(fēng)險(xiǎn)行為。
根據(jù)血友病類型定期輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ制劑是關(guān)鍵治療手段,如人凝血因子Ⅷ凍干粉針劑、重組人凝血因子Ⅸ注射液等?;颊咝鑷?yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行預(yù)防性輸注,維持基礎(chǔ)凝血因子水平,急性出血時(shí)需立即補(bǔ)充凝血因子。
患者應(yīng)遠(yuǎn)離銳器、硬物等危險(xiǎn)物品,居家環(huán)境需做好防滑處理。避免服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,進(jìn)行任何醫(yī)療操作前需告知醫(yī)生病情,必要時(shí)提前補(bǔ)充凝血因子。
反復(fù)關(guān)節(jié)出血可能導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎,需通過物理治療和康復(fù)訓(xùn)練維持關(guān)節(jié)功能。出現(xiàn)血尿時(shí)需臥床休息并增加凝血因子用量,顱內(nèi)出血等嚴(yán)重并發(fā)癥需立即就醫(yī)。
每3-6個(gè)月需到血液科復(fù)查凝血功能、關(guān)節(jié)超聲等項(xiàng)目,評(píng)估抑制劑產(chǎn)生情況。接種疫苗需選擇皮下注射方式,女性攜帶者孕前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢。
血友病患者應(yīng)建立健康檔案記錄出血情況和用藥史,保持均衡飲食補(bǔ)充鐵和蛋白質(zhì),適度進(jìn)行游泳等低沖擊運(yùn)動(dòng)增強(qiáng)肌肉保護(hù)關(guān)節(jié)。家屬需學(xué)習(xí)急救知識(shí),家中常備冰袋和止血帶,出現(xiàn)異常出血時(shí)及時(shí)聯(lián)系血友病診療中心。通過多學(xué)科協(xié)作管理和個(gè)體化治療方案,多數(shù)患者可獲得接近正常人的預(yù)期壽命。
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