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血友病的危害介紹

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血友病可能導(dǎo)致自發(fā)性出血、關(guān)節(jié)損傷、肌肉血腫等危害，嚴重時可引發(fā)顱內(nèi)出血或重要臟器出血。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病，主要分為A型、B型和C型，其中A型和B型較為常見。

1、自發(fā)性出血

血友病患者由于凝血因子缺乏，輕微外傷或無誘因即可出現(xiàn)皮下瘀斑、牙齦出血、鼻出血等癥狀。長期反復(fù)出血可能導(dǎo)致慢性貧血，表現(xiàn)為面色蒼白、乏力等。日常需避免劇烈運動，出血時可局部壓迫止血，嚴重時需輸注凝血因子濃縮劑如人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ等。

2、關(guān)節(jié)損傷

關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血是典型表現(xiàn)，常見于膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)和肘關(guān)節(jié)。血液積聚會刺激滑膜增生，導(dǎo)致關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動受限。長期未治療可能造成關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。急性期需制動并冷敷，慢性期可通過物理治療改善功能，必要時使用凝血酶原復(fù)合物預(yù)防出血。

3、肌肉血腫

深部肌肉出血可形成巨大血腫，壓迫神經(jīng)血管引發(fā)劇烈疼痛和功能障礙。髂腰肌、腓腸肌等部位多見，可能伴發(fā)熱和局部皮膚青紫。需絕對臥床休息，嚴重血腫需穿刺引流，同時補充凝血因子如注射用重組人凝血因子Ⅶa。

4、顱內(nèi)出血

頭部輕微碰撞即可誘發(fā)硬膜下血腫或腦實質(zhì)出血，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、意識障礙等。這是血友病最危險的并發(fā)癥，致死率和致殘率極高。確診后需立即輸注高劑量凝血因子，并行CT監(jiān)測，必要時手術(shù)清除血腫。

5、臟器出血

消化道出血可見嘔血或黑便，泌尿系統(tǒng)出血表現(xiàn)為血尿，呼吸道出血可能引起窒息。這些情況均需緊急就醫(yī)，除補充凝血因子外，消化道出血可使用奧美拉唑腸溶膠囊，血尿患者需臥床并堿化尿液。

血友病患者應(yīng)建立個人健康檔案，定期評估關(guān)節(jié)功能和凝血因子活性。日常生活中使用軟毛牙刷，避免服用阿司匹林腸溶片等抗血小板藥物。建議攜帶疾病說明卡，受傷后及時告知醫(yī)務(wù)人員病情。適當進行游泳、騎自行車等低沖擊運動有助于維持肌肉力量，但需在專業(yè)指導(dǎo)下制定運動計劃。家長需學會基本止血方法，兒童患者玩耍時應(yīng)佩戴護具。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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