原發(fā)性血小板減少性紫癜是一種以血小板減少為主要特征的自身免疫性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜出血、瘀斑等癥狀。該病可能與免疫系統(tǒng)異常、病毒感染、遺傳因素等有關,需通過血常規(guī)、骨髓穿刺等檢查確診。
原發(fā)性血小板減少性紫癜患者體內存在針對血小板的自身抗體,導致血小板被過度破壞。這類抗體可能由B淋巴細胞異?;罨a生,與免疫調節(jié)失衡有關。臨床表現(xiàn)為四肢散在出血點、牙齦滲血等,需通過糖皮質激素如醋酸潑尼松片、靜脈注射免疫球蛋白等抑制免疫反應。
部分患者在發(fā)病前有呼吸道或消化道病毒感染史,病毒可能通過分子模擬機制誘發(fā)交叉免疫反應。常見伴隨癥狀包括發(fā)熱、乏力,血小板計數可降至30×10?/L以下。治療需聯(lián)合抗病毒藥物如更昔洛韋膠囊,嚴重時需輸注血小板懸液。
HLA-DR2等基因型人群患病概率較高,家族聚集現(xiàn)象提示遺傳因素作用?;颊呖赡艹霈F(xiàn)月經量增多、鼻衄等癥狀,血小板相關免疫球蛋白檢測呈陽性。除常規(guī)治療外,可考慮使用促血小板生成素受體激動劑如艾曲泊帕乙醇胺片。
脾臟作為血小板破壞的主要場所,其功能亢進會加速血小板清除。患者常見脾臟輕度腫大,皮膚瘀斑多分布于受壓部位。藥物治療無效時可考慮脾切除術,術前需接種肺炎球菌多糖疫苗等預防感染。
部分抗生素、抗癲癇藥可能通過半抗原機制誘發(fā)免疫反應。臨床表現(xiàn)為用藥后突發(fā)廣泛瘀點,伴血小板急劇下降。需立即停用可疑藥物,必要時使用人免疫球蛋白注射液沖擊治療。
患者應避免劇烈運動和外傷,使用軟毛牙刷減少牙齦出血風險。飲食宜選擇易消化軟食,避免過硬、過熱食物損傷口腔黏膜。定期監(jiān)測血小板計數,出現(xiàn)頭痛、視物模糊等中樞神經系統(tǒng)出血癥狀時需緊急就醫(yī)。保持規(guī)律作息,預防感染,避免擅自服用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。
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