IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球疾病,屬于原發(fā)性腎小球腎炎的常見類型,主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿,部分患者可進(jìn)展為腎功能不全。IgA腎病可能與遺傳易感性、黏膜免疫異常、感染等因素有關(guān),確診需依賴腎活檢病理檢查。
IgA腎病的核心機(jī)制是IgA1分子糖基化異常,導(dǎo)致異常糖基化的IgA1在血液中積聚并沉積于腎小球系膜區(qū)。這種沉積可激活補(bǔ)體系統(tǒng),引發(fā)系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多,最終形成免疫復(fù)合物介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)。部分患者存在遺傳易感性,如HLA-DRB1基因多態(tài)性可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)。
約半數(shù)患者以發(fā)作性肉眼血尿起病,常繼發(fā)于上呼吸道感染后1-3天出現(xiàn)。鏡下血尿伴蛋白尿是最常見的持續(xù)表現(xiàn),尿蛋白量可從少量至腎病綜合征水平。部分患者可伴有高血壓,晚期可能出現(xiàn)腎功能減退。少數(shù)急進(jìn)性病例可表現(xiàn)為急性腎損傷。
光鏡下可見腎小球系膜細(xì)胞增生和基質(zhì)增多,免疫熒光顯示系膜區(qū)IgA為主的免疫球蛋白沉積。病理分級(jí)常用Oxford分型,評(píng)估系膜增生、節(jié)段硬化、毛細(xì)血管內(nèi)增生等指標(biāo)。電鏡下可見系膜區(qū)電子致密物沉積,這些特征對(duì)疾病診斷和預(yù)后判斷具有關(guān)鍵價(jià)值。
確診需進(jìn)行腎穿刺病理檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查可見血尿、蛋白尿,血清IgA水平升高約半數(shù)患者。鑒別診斷需排除過敏性紫癜腎炎、肝硬化相關(guān)性腎小球病等繼發(fā)性IgA沉積疾病。部分患者需進(jìn)行基因檢測(cè)輔助判斷遺傳因素。
治療包括控制血壓、減少蛋白尿的基礎(chǔ)治療,常用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。根據(jù)病理嚴(yán)重程度可選擇糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑。新型靶向藥物如布地奈德腸溶膠囊針對(duì)黏膜免疫調(diào)節(jié)。終末期需腎臟替代治療,患者需定期監(jiān)測(cè)腎功能和尿檢指標(biāo)。
IgA腎病患者需長(zhǎng)期低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽攝入控制在3-6克,避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)血尿發(fā)作。注意預(yù)防呼吸道感染,接種流感疫苗和肺炎疫苗。每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)、腎功能,出現(xiàn)水腫或尿量減少應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。避免使用腎毒性藥物,控制血壓在130/80毫米汞柱以下有助于延緩疾病進(jìn)展。
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