肺纖維化可能由遺傳因素、環(huán)境暴露、藥物副作用、自身免疫性疾病、感染等因素引起。肺纖維化主要表現(xiàn)為進行性呼吸困難、干咳等癥狀,需結(jié)合影像學與病理檢查確診。
部分肺纖維化患者存在家族聚集性,與TERT、TERC等端粒酶相關(guān)基因突變有關(guān)。這類患者發(fā)病年齡較早,可能伴隨肝纖維化等全身表現(xiàn)?;驒z測有助于明確診斷,但尚無特效治療手段,以延緩疾病進展為主。
長期接觸石棉、硅塵、金屬粉塵等職業(yè)性粉塵,或飼養(yǎng)鳥類導致的過敏性肺炎,均可誘發(fā)肺纖維化?;颊叱S忻鞔_職業(yè)史或接觸史,脫離暴露環(huán)境后部分病例可緩解。防護口罩使用與工作環(huán)境改善是關(guān)鍵預(yù)防措施。
胺碘酮片、甲氨蝶呤片、博來霉素注射液等藥物可能引發(fā)藥物性肺纖維化。多表現(xiàn)為用藥后數(shù)周至數(shù)月出現(xiàn)咳嗽、氣促,胸部CT顯示雙肺磨玻璃影。及時停藥并應(yīng)用糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可能改善癥狀。
類風濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等結(jié)締組織病常合并間質(zhì)性肺病,最終進展為肺纖維化。這類患者除呼吸道癥狀外,多有關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象等表現(xiàn)。需聯(lián)合使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺注射液和吡非尼酮膠囊控制病情。
新型冠狀病毒、流感病毒等重癥感染后可遺留肺纖維化改變,結(jié)核分枝桿菌感染也可能導致局部纖維化?;颊叨嘤忻鞔_感染病史,急性期后持續(xù)存在限制性通氣功能障礙??祻?fù)訓練聯(lián)合乙酰半胱氨酸泡騰片可能幫助改善肺功能。
肺纖維化患者應(yīng)嚴格戒煙,避免接觸二手煙及空氣污染物。規(guī)律進行呼吸康復(fù)訓練如腹式呼吸、縮唇呼吸,維持適度有氧運動。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入,適量補充維生素D。定期監(jiān)測血氧飽和度,出現(xiàn)氣促加重或發(fā)熱時應(yīng)及時就診。冬季注意保暖防感冒,可接種肺炎疫苗和流感疫苗降低感染風險。
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