盤狀紅斑狼瘡是一種慢性皮膚型紅斑狼瘡,主要表現(xiàn)為邊界清晰的盤狀紅斑或斑塊,常伴有鱗屑和毛細(xì)血管擴(kuò)張,好發(fā)于面部、頭皮等日光暴露部位。
盤狀紅斑狼瘡的皮損呈圓形或橢圓形,直徑可達(dá)數(shù)厘米,邊緣隆起呈盤狀。早期為紅色斑疹,逐漸發(fā)展為覆有黏著性鱗屑的斑塊,剝離鱗屑后可見毛囊角栓。皮損中央可能出現(xiàn)萎縮性瘢痕,伴有色素減退或沉著,頭皮受累可導(dǎo)致永久性脫發(fā)。
皮損好發(fā)于面部特別是顴骨和鼻梁區(qū)域,形成特征性蝶形分布。頭皮、耳廓、頸部V區(qū)等光暴露部位也常見。約20%患者會(huì)出現(xiàn)口腔黏膜損害,表現(xiàn)為邊緣隆起的白色斑塊或糜爛。少數(shù)患者皮損可泛發(fā)至軀干和四肢。
組織病理顯示角化過度、毛囊角栓形成,基底細(xì)胞液化變性,真皮淺層淋巴細(xì)胞浸潤。直接免疫熒光檢查可見表皮-真皮交界處IgG、IgM和補(bǔ)體沉積,形成顆粒狀熒光帶。這些特征有助于與扁平苔蘚、銀屑病等皮膚病鑒別。
多數(shù)患者僅表現(xiàn)為皮膚病變,約5-10%可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。需警惕發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力等全身癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查中抗核抗體可能陽性,但抗雙鏈DNA抗體通常陰性。腎臟、血液系統(tǒng)等內(nèi)臟損害在單純盤狀型中罕見。
首要措施是嚴(yán)格防曬,使用廣譜防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。局部治療包括糖皮質(zhì)激素軟膏如糠酸莫米松乳膏,或鈣調(diào)磷酸酶抑制劑如他克莫司軟膏。頑固病例可口服羥氯喹,嚴(yán)重泛發(fā)型需聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素。避免使用誘發(fā)加重的藥物如肼苯噠嗪。
患者應(yīng)建立長期隨訪計(jì)劃,定期監(jiān)測(cè)皮損變化和潛在系統(tǒng)癥狀。保持皮膚濕潤有助于緩解鱗屑,避免搔抓導(dǎo)致繼發(fā)感染。戒煙可改善治療效果,適度補(bǔ)充維生素D對(duì)光敏感患者有益。出現(xiàn)新發(fā)關(guān)節(jié)痛、蛋白尿等癥狀時(shí)需及時(shí)評(píng)估系統(tǒng)受累可能。
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