法洛四聯(lián)癥主要表現(xiàn)為青紫、呼吸困難、蹲踞現(xiàn)象、杵狀指和缺氧發(fā)作。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟病,由肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種畸形組成,通常在嬰兒期或幼兒期出現(xiàn)癥狀。
青紫是法洛四聯(lián)癥最典型的癥狀,表現(xiàn)為皮膚、嘴唇和甲床呈現(xiàn)藍(lán)紫色。青紫通常在出生后幾個(gè)月內(nèi)逐漸明顯,尤其在哭鬧、進(jìn)食或活動(dòng)時(shí)加重。青紫是由于肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致血液無(wú)法充分氧合,右心室血液通過(guò)室間隔缺損直接進(jìn)入主動(dòng)脈,使全身循環(huán)的血液含氧量降低。家長(zhǎng)需注意觀察嬰兒的膚色變化,若發(fā)現(xiàn)持續(xù)性青紫應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
呼吸困難表現(xiàn)為呼吸急促、費(fèi)力,尤其在活動(dòng)或哭鬧時(shí)加重。肺動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致肺部血流減少,機(jī)體無(wú)法獲得足夠氧氣,患兒會(huì)通過(guò)加快呼吸來(lái)代償缺氧。呼吸困難可能伴隨喂養(yǎng)困難,嬰兒在吃奶時(shí)容易疲勞。家長(zhǎng)需保持患兒安靜,避免劇烈活動(dòng),并定期監(jiān)測(cè)呼吸頻率。
蹲踞現(xiàn)象是法洛四聯(lián)癥患兒的特征性表現(xiàn),表現(xiàn)為行走或活動(dòng)后突然蹲下。蹲踞可增加體循環(huán)阻力,減少右向左分流,暫時(shí)改善缺氧癥狀。這種現(xiàn)象多見(jiàn)于能行走的幼兒,家長(zhǎng)需理解這是患兒自我緩解缺氧的方式,不要強(qiáng)行制止,但應(yīng)限制其劇烈活動(dòng)。
杵狀指表現(xiàn)為手指或腳趾末端膨大、指甲彎曲呈鼓槌狀,是長(zhǎng)期慢性缺氧的結(jié)果。杵狀指通常在患兒2歲后逐漸明顯,提示病情已持續(xù)較長(zhǎng)時(shí)間。家長(zhǎng)需關(guān)注患兒指端變化,及時(shí)就醫(yī)評(píng)估病情進(jìn)展。
缺氧發(fā)作是法洛四聯(lián)癥的急癥表現(xiàn),患兒突然出現(xiàn)嚴(yán)重青紫、呼吸困難、意識(shí)喪失甚至抽搐。發(fā)作常由哭鬧、脫水或感染誘發(fā),需立即將患兒置于膝胸臥位并就醫(yī)。家長(zhǎng)需學(xué)習(xí)識(shí)別缺氧發(fā)作的征兆,避免誘發(fā)因素,隨身攜帶急救藥物。
法洛四聯(lián)癥患兒需定期隨訪心臟???,評(píng)估手術(shù)時(shí)機(jī)。日常應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)、保持充足水分、預(yù)防感染。飲食需保證足夠熱量和營(yíng)養(yǎng),少量多餐以減輕心臟負(fù)擔(dān)。若出現(xiàn)缺氧發(fā)作或癥狀加重,須立即就醫(yī)。手術(shù)矯正是根治方法,多數(shù)患兒術(shù)后可獲得良好生活質(zhì)量。
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