肺纖維化可通過藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺纖維化可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、感染等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難、干咳、乏力等癥狀。

1、藥物治療

吡非尼酮膠囊可抑制成纖維細(xì)胞增殖，延緩肺功能下降，適用于輕中度特發(fā)性肺纖維化。尼達(dá)尼布軟膠囊通過阻斷纖維化信號通路減輕肺部損傷，常見不良反應(yīng)為腹瀉和肝功能異常。乙酰半胱氨酸顆粒具有抗氧化作用，可改善部分患者癥狀。糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片可用于急性加重期控制炎癥反應(yīng)，但需警惕骨質(zhì)疏松等副作用。部分患者需聯(lián)合使用硫唑嘌呤片等免疫抑制劑。

2、氧療

長期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者，每日吸氧時間需超過15小時才能改善組織缺氧。便攜式制氧機(jī)可提高患者活動耐力，外出時建議攜帶小型氧氣瓶。夜間血氧監(jiān)測發(fā)現(xiàn)低氧血癥者應(yīng)使用睡眠氧療設(shè)備。氧療期間需定期評估血氣分析，避免二氧化碳潴留。高流量濕化氧療對合并呼吸衰竭的患者有一定緩解作用。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

腹式呼吸訓(xùn)練可增強(qiáng)膈肌運(yùn)動效率，減少呼吸功耗?？s唇呼吸法能改善氣道塌陷，每次練習(xí)10-15分鐘。上肢抗阻運(yùn)動如彈力帶訓(xùn)練可增強(qiáng)輔助呼吸肌力量。平地步行訓(xùn)練從5-10分鐘開始，逐步延長至30分鐘。太極拳等低強(qiáng)度有氧運(yùn)動有助于提高心肺耐力，每周建議3-5次。

4、生活方式調(diào)整

嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露是基礎(chǔ)干預(yù)措施。廚房需安裝強(qiáng)力抽油煙機(jī)，減少油煙刺激。保持室內(nèi)濕度40%-60%，使用空氣凈化器降低粉塵濃度。流感季節(jié)前接種肺炎疫苗和流感疫苗。高蛋白飲食如魚肉、雞蛋可幫助維持呼吸肌功能，每日飲水量建議1.5-2升。

5、手術(shù)治療

終末期患者評估符合條件者可考慮肺移植，術(shù)后需終身服用抗排斥藥物如他克莫司膠囊。單肺移植術(shù)后5年生存率約50%-60%。部分上葉纖維化為主的患者可能適合肺減容手術(shù)。術(shù)前需全面評估心功能及合并癥情況。術(shù)后康復(fù)期需預(yù)防感染并定期監(jiān)測肺功能。

肺纖維化患者應(yīng)每3-6個月復(fù)查高分辨率CT和肺功能檢測。日常使用指脈氧儀監(jiān)測血氧變化，活動時血氧低于90%需暫停運(yùn)動。保持居住環(huán)境通風(fēng)清潔，避免接觸霉變物質(zhì)。情緒管理很重要，可參加病友互助小組緩解心理壓力。出現(xiàn)發(fā)熱或氣促加重應(yīng)及時就醫(yī)，警惕急性加重的發(fā)生。