重癥肌無(wú)力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要危害包括肌無(wú)力危象、呼吸衰竭、吞咽困難、全身肌肉疲勞及生活質(zhì)量下降。該病可能由胸腺異常、自身抗體攻擊乙酰膽堿受體等因素引起，通常表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、四肢無(wú)力等癥狀。

1、肌無(wú)力危象

肌無(wú)力危象是重癥肌無(wú)力最嚴(yán)重的急性并發(fā)癥，由于呼吸肌受累導(dǎo)致通氣功能障礙。患者可能出現(xiàn)突發(fā)性呼吸困難、血氧飽和度下降，需立即氣管插管機(jī)械通氣。這種情況常因感染、手術(shù)應(yīng)激或藥物使用不當(dāng)誘發(fā)，臨床常用溴吡斯的明片、他克莫司膠囊等藥物緩解癥狀，但需在重癥監(jiān)護(hù)下進(jìn)行搶救。

2、呼吸衰竭

長(zhǎng)期未控制的肌無(wú)力可能進(jìn)展為慢性呼吸功能不全，患者表現(xiàn)為咳嗽無(wú)力、排痰困難，易繼發(fā)肺部感染。部分患者需要長(zhǎng)期無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，嚴(yán)重影響日?；顒?dòng)能力。這種情況與膈肌及肋間肌持續(xù)性無(wú)力有關(guān)，治療需聯(lián)合免疫球蛋白靜脈注射和甲潑尼龍片等免疫調(diào)節(jié)藥物。

3、吞咽困難

延髓肌受累會(huì)導(dǎo)致咀嚼吞咽功能障礙，增加誤吸性肺炎風(fēng)險(xiǎn)。患者進(jìn)食時(shí)常出現(xiàn)嗆咳、流涎，嚴(yán)重時(shí)需鼻飼管喂養(yǎng)。這種情況可能伴隨構(gòu)音障礙和面部表情肌無(wú)力，臨床常用新斯的明注射液改善癥狀，同時(shí)需進(jìn)行吞咽功能康復(fù)訓(xùn)練。

4、全身肌肉疲勞

骨骼肌反復(fù)收縮后出現(xiàn)病態(tài)疲勞是該病核心特征，表現(xiàn)為晨輕暮重現(xiàn)象?；颊呖赡艹霈F(xiàn)持物不穩(wěn)、步態(tài)異常，甚至跌倒骨折。這種情況與神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體減少有關(guān)，治療需規(guī)范使用醋酸潑尼松片等糖皮質(zhì)激素。

5、生活質(zhì)量下降

疾病導(dǎo)致的運(yùn)動(dòng)受限和反復(fù)住院會(huì)引發(fā)焦慮抑郁等心理問(wèn)題?；颊呖赡芤蜓鄄€下垂影響視野，或因構(gòu)音障礙減少社交活動(dòng)。這種情況需要多學(xué)科管理，包括心理疏導(dǎo)、營(yíng)養(yǎng)支持和適度康復(fù)鍛煉，必要時(shí)可考慮胸腺切除術(shù)。

重癥肌無(wú)力患者需保持規(guī)律作息，避免過(guò)度勞累和情緒波動(dòng)。飲食宜選擇軟質(zhì)易消化食物，少量多餐預(yù)防嗆咳。建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行呼吸肌訓(xùn)練和低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，定期監(jiān)測(cè)肺功能和電解質(zhì)水平。外出時(shí)攜帶急救卡注明病情和用藥信息，天氣變化時(shí)注意預(yù)防呼吸道感染。若出現(xiàn)呼吸困難或吞咽障礙加重，須立即就醫(yī)處理。