血友病的預(yù)防措施主要有遺傳咨詢、產(chǎn)前診斷、避免創(chuàng)傷、定期輸注凝血因子、接種疫苗等。血友病是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,目前尚無根治方法,但通過科學(xué)干預(yù)可有效減少出血風(fēng)險。
有血友病家族史的夫婦應(yīng)在孕前進(jìn)行遺傳咨詢。通過基因檢測明確攜帶者狀態(tài),評估后代患病概率。若母親為攜帶者,男性后代有50%概率患病,女性后代有50%概率成為攜帶者。部分醫(yī)療機(jī)構(gòu)可提供胚胎植入前遺傳學(xué)診斷技術(shù)輔助生育選擇。
對高風(fēng)險孕婦需在妊娠10-12周進(jìn)行絨毛取樣或16-20周進(jìn)行羊水穿刺,檢測胎兒F8或F9基因突變情況。確診重型血友病胎兒時,應(yīng)做好分娩預(yù)案,選擇剖宮產(chǎn)降低產(chǎn)道擠壓導(dǎo)致的顱內(nèi)出血風(fēng)險,分娩時避免使用產(chǎn)鉗等器械。
患者需終生避免劇烈運(yùn)動和對抗性活動,如足球、拳擊等。日常生活中使用軟毛牙刷防止牙齦出血,家具邊角加裝防撞條。兒童患者可佩戴防護(hù)頭盔、護(hù)膝等。禁用阿司匹林等影響血小板功能的藥物,肌肉注射需謹(jǐn)慎。
中重型患者需規(guī)律預(yù)防性輸注凝血因子Ⅷ或Ⅸ制劑,維持血漿因子水平超過1%。重組人凝血因子Ⅷ注射液、注射用重組人凝血因子Ⅸ等藥物可顯著減少自發(fā)性出血。治療期間需監(jiān)測抑制物產(chǎn)生,必要時采用免疫耐受誘導(dǎo)治療。
所有血友病患者應(yīng)接種乙肝疫苗,因凝血因子制品可能傳播病毒。建議接種滅活疫苗而非減毒活疫苗,注射后需按壓穿刺點(diǎn)5分鐘以上。流感疫苗、肺炎球菌疫苗等可預(yù)防感染誘發(fā)出血,但禁止進(jìn)行肌肉注射。
血友病患者應(yīng)建立個人健康檔案,記錄出血事件及治療反應(yīng)。日常補(bǔ)充維生素K有助于凝血因子合成,但不可替代替代治療。保持適度游泳等低沖擊運(yùn)動可增強(qiáng)肌肉保護(hù)作用。家屬需學(xué)習(xí)急救措施,關(guān)節(jié)出血時立即采用RICE原則處理,并及時就醫(yī)評估是否需要補(bǔ)充凝血因子。
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