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肺網(wǎng)狀纖維化是怎么回事

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肺網(wǎng)狀纖維化可能由長(zhǎng)期粉塵接觸、藥物副作用、自身免疫性疾病、慢性肺部感染、遺傳因素等原因引起，可通過(guò)抗纖維化藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、糖皮質(zhì)激素治療、肺移植等方式干預(yù)。

1、長(zhǎng)期粉塵接觸

長(zhǎng)期吸入二氧化硅、石棉等工業(yè)粉塵會(huì)導(dǎo)致肺泡上皮細(xì)胞損傷，激活成纖維細(xì)胞增殖，形成網(wǎng)狀纖維沉積。患者可能出現(xiàn)干咳、活動(dòng)后氣促等癥狀。職業(yè)防護(hù)是主要預(yù)防措施，確診后需立即脫離暴露環(huán)境。

2、藥物副作用

胺碘酮、甲氨蝶呤等藥物可能誘發(fā)肺毒性反應(yīng)，導(dǎo)致肺泡間隔增厚和纖維化改變。臨床表現(xiàn)為漸進(jìn)性呼吸困難伴胸部CT網(wǎng)格影。需在醫(yī)生指導(dǎo)下調(diào)整用藥方案，必要時(shí)使用吡非尼酮膠囊延緩纖維化進(jìn)展。

3、自身免疫性疾病

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等疾病可引發(fā)自身抗體攻擊肺組織，導(dǎo)致間質(zhì)性肺炎和纖維化。患者常合并關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象。需聯(lián)合使用醋酸潑尼松片和環(huán)磷酰胺片控制原發(fā)病。

4、慢性肺部感染

肺結(jié)核、非特異性間質(zhì)性肺炎等慢性炎癥持續(xù)刺激，可導(dǎo)致肺組織結(jié)構(gòu)重塑。典型癥狀包括低熱、盜汗和Velcro啰音。需規(guī)范使用異煙肼片等抗感染藥物，配合乙酰半胱氨酸泡騰片抗氧化治療。

5、遺傳因素

表面活性蛋白C基因突變等遺傳異?？蓪?dǎo)致肺泡上皮功能缺陷，引發(fā)特發(fā)性肺纖維化。家族聚集性患者需定期進(jìn)行高分辨率CT篩查，早期使用尼達(dá)尼布膠囊可能延緩疾病進(jìn)展。

肺網(wǎng)狀纖維化患者應(yīng)保持室內(nèi)空氣濕潤(rùn)，避免呼吸道感染，進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng)如八段錦改善肺功能。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入，適量補(bǔ)充維生素D3。嚴(yán)格戒煙并遠(yuǎn)離二手煙環(huán)境，監(jiān)測(cè)血氧飽和度變化，出現(xiàn)靜息狀態(tài)下血氧低于90%需及時(shí)就醫(yī)調(diào)整治療方案。定期隨訪肺功能檢查評(píng)估病情進(jìn)展，必要時(shí)考慮參與臨床試驗(yàn)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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