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什么是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化

患者：男，32歲

病情描述:
我去檢查呼吸科，醫(yī)生說我是特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化，這是什么啊
共1個回答
陶新曹 副主任醫(yī)師 去掛號
中國醫(yī)學科學院阜外醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是一種慢性進行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化、肺泡結(jié)構(gòu)破壞和肺功能進行性下降，病因不明，可能與遺傳因素、環(huán)境暴露、胃食管反流和自身免疫反應等因素有關(guān)。

1、遺傳因素

部分患者存在家族遺傳傾向，可能與特定基因突變有關(guān)。治療需在醫(yī)生指導下使用吡非尼酮、尼達尼布等抗纖維化藥物，配合氧療改善癥狀。

2、環(huán)境暴露

長期接觸粉塵、金屬粉塵或有機溶劑可能誘發(fā)疾病?；颊邞苊饨佑|有害物質(zhì)，醫(yī)生可能建議使用乙酰半胱氨酸輔助治療。

3、胃食管反流

胃酸反流可能導致微量誤吸，刺激肺部炎癥反應。治療需控制反流癥狀，必要時使用質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑。

4、自身免疫

部分患者存在自身免疫異常，表現(xiàn)為抗核抗體陽性。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可能用于控制炎癥反應，但需嚴格評估適應癥。

患者應保持適度運動，避免感染，保證營養(yǎng)攝入，定期進行肺功能檢查和胸部影像學隨訪，及時調(diào)整治療方案。

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