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特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化的治療

患者：男，50歲

病情描述:
特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化是怎樣的一種病癥啊，又該怎樣去治療呢？
共1個(gè)回答
王星光 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化可通過抗纖維化藥物、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、肺移植等方式治療。疾病進(jìn)展與肺泡上皮損傷、異常修復(fù)、遺傳易感性、環(huán)境暴露等因素相關(guān)。

1、抗纖維化藥物

吡非尼酮可減緩肺功能下降，尼達(dá)尼布抑制纖維化通路，乙酰半胱氨酸具有抗氧化作用。需監(jiān)測肝功能異常、胃腸道反應(yīng)等藥物副作用。

2、氧療

長期家庭氧療改善低氧血癥，運(yùn)動(dòng)時(shí)輔助供氧可提升活動(dòng)耐力。需定期評估血氧飽和度，避免二氧化碳潴留。

3、肺康復(fù)訓(xùn)練

呼吸肌訓(xùn)練聯(lián)合有氧運(yùn)動(dòng)能延緩呼吸功能惡化。訓(xùn)練計(jì)劃需包含腹式呼吸、縮唇呼吸等技巧，每周進(jìn)行數(shù)次。

4、肺移植

終末期患者可考慮單肺或雙肺移植，術(shù)后需終身使用他克莫司等免疫抑制劑。手術(shù)適應(yīng)證包括肺功能嚴(yán)重受損且藥物控制不佳。

患者應(yīng)避免吸煙及接觸粉塵，接種肺炎疫苗和流感疫苗，定期監(jiān)測肺功能變化與高分辨率CT檢查。

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