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什么叫做肥厚型心肌病

患者：女，45歲

病情描述:
每次活動一下都會覺得呼吸很困難，而且心口悶痛，結果查出是肥厚性心肌病引起的。什么叫做肥厚型心肌??？
共1個回答
李宏義 主任醫(yī)師 去掛號
北京醫(yī)院 三甲 心血管內科

肥厚型心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的遺傳性心肌疾病，主要表現(xiàn)為心肌非對稱性肥厚、舒張功能障礙，可能引發(fā)心律失常或心力衰竭。

1、遺傳因素：

約60%病例與肌節(jié)蛋白基因突變有關，父母中一方患病時子女有50%遺傳概率。建議有家族史者定期進行心臟超聲和基因檢測。

2、血流動力學改變：

左心室流出道梗阻導致心腔內壓力增高，長期刺激心肌細胞異常增生。可通過β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如地爾硫卓緩解梗阻。

3、心肌結構異常：

心肌纖維排列紊亂伴隨間質纖維化，影響心臟電傳導系統(tǒng)。常見癥狀包括勞力性呼吸困難、胸痛，需避免劇烈運動以防猝死。

4、繼發(fā)損害：

晚期可能合并二尖瓣反流、心房顫動等并發(fā)癥。嚴重病例需考慮室間隔切除術或酒精消融術治療。

患者應限制高強度運動，保持低鹽飲食，隨身攜帶硝酸甘油以備心絞痛發(fā)作，每3-6個月復查心臟超聲評估病情進展。

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