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什么是特發(fā)性肺間質纖維化

患者：男，23歲

病情描述:
今年例行體檢，報告上寫著特發(fā)性肺間質纖維化，什么是特發(fā)性肺間質纖維化？
共1個回答
原慶 主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學附屬北京中醫(yī)醫(yī)院 三甲 呼吸內科

特發(fā)性肺間質纖維化是一種慢性進行性肺部疾病，主要表現(xiàn)為肺間質瘢痕形成和肺功能逐漸下降，病因未明但可能與吸煙、環(huán)境暴露、胃食管反流及遺傳因素有關。

1、病因機制

特發(fā)性肺間質纖維化病因尚未完全明確，可能與長期吸煙、職業(yè)性粉塵接觸、慢性胃酸反流刺激以及家族遺傳易感性相關，其中遺傳因素占一定比例。

2、典型癥狀

患者早期表現(xiàn)為活動后氣促，隨病情進展可出現(xiàn)持續(xù)性干咳、杵狀指，終末期伴隨明顯低氧血癥和呼吸衰竭。

3、診斷方法

高分辨率CT顯示蜂窩肺改變是重要依據，肺功能檢查提示限制性通氣障礙，必要時需經支氣管鏡或外科肺活檢確診。

4、治療原則

抗纖維化藥物如尼達尼布、吡非尼酮可延緩進展，氧療改善缺氧，終末期患者需評估肺移植指征，同時需預防急性加重。

患者應嚴格戒煙并避免呼吸道感染，保持適度運動鍛煉肺功能，定期隨訪監(jiān)測疾病進展，營養(yǎng)支持有助于改善生活質量。

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