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什么是血友病甲

病情描述:
上次手被劃破了,一直流血止不住,去醫(yī)院醫(yī)生說是血友病甲,什么是血友病甲?
共1個回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

血友病甲是一種由凝血因子Ⅷ缺乏引起的遺傳性出血性疾病,主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)、肌肉自發(fā)性出血或創(chuàng)傷后 prolonged bleeding,嚴重程度與因子活性相關(guān)。

1、遺傳機制:

X染色體連鎖隱性遺傳,男性發(fā)病為主,女性多為攜帶者?;蛉毕輰?dǎo)致凝血因子Ⅷ合成障礙。

2、臨床表現(xiàn):

關(guān)節(jié)腔反復(fù)出血導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎,肌肉血腫可壓迫神經(jīng),嚴重者可能出現(xiàn)顱內(nèi)出血等危及生命的并發(fā)癥。

3、診斷標準:

凝血功能檢查顯示活化部分凝血活酶時間延長,因子Ⅷ活性測定可明確分型,基因檢測有助于攜帶者篩查。

4、治療原則:

替代治療使用重組凝血因子Ⅷ濃縮劑,出血發(fā)作時需及時輸注,預(yù)防性治療可減少關(guān)節(jié)損傷,禁用阿司匹林等抗血小板藥物。

患者應(yīng)避免劇烈運動,定期進行關(guān)節(jié)評估,攜帶者家庭需接受遺傳咨詢,出血時立即就醫(yī)并記錄用藥情況。

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