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什么是增殖型天皰瘡

患者:男,24歲

病情描述:
我查出患有增殖型天皰瘡,什么是增殖型天皰瘡?
共1個回答
聶小娟 副主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

增殖型天皰瘡是一種罕見的慢性自身免疫性大皰性皮膚病,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜反復(fù)出現(xiàn)松弛性水皰、糜爛及疣狀增生,可分為尋常型、紅斑型、落葉型和增殖型四種亞型。

1、病因機制

增殖型天皰瘡與自身抗體攻擊橋粒芯蛋白有關(guān),導(dǎo)致表皮細胞間連接破壞,形成特征性棘層松解現(xiàn)象。

2、典型癥狀

好發(fā)于腋窩、腹股溝等皺褶部位,初期為松弛水皰,破潰后形成疣狀增殖性斑塊,常伴明顯疼痛和滲液。

3、診斷方法

需結(jié)合組織病理學(xué)檢查顯示棘層松解和表皮內(nèi)裂隙,直接免疫熒光可見IgG和C3在表皮細胞間沉積。

4、治療原則

以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主,嚴重者可選用生物制劑或靜脈注射免疫球蛋白,局部需加強創(chuàng)面護理。

患者應(yīng)保持皮膚清潔干燥,避免搔抓,定期監(jiān)測藥物不良反應(yīng),出現(xiàn)新發(fā)皮損應(yīng)及時復(fù)診調(diào)整治療方案。

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