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特發(fā)性肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系

患者：女，53歲

病情描述:
我妻子得了肺動(dòng)脈高壓，特發(fā)性肺纖維化和肺動(dòng)脈高壓的關(guān)系
共1個(gè)回答
顧宇彤 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 三甲 呼吸內(nèi)科

特發(fā)性肺纖維化與肺動(dòng)脈高壓存在密切關(guān)聯(lián)，特發(fā)性肺纖維化進(jìn)展可能導(dǎo)致肺動(dòng)脈高壓，兩者相互作用加重病情。特發(fā)性肺纖維化患者出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓的概率較高，主要與肺血管重塑、慢性缺氧、炎癥反應(yīng)及血流動(dòng)力學(xué)改變等因素有關(guān)。

1、肺血管重塑

特發(fā)性肺纖維化患者的肺組織纖維化可導(dǎo)致肺血管結(jié)構(gòu)破壞，血管內(nèi)皮細(xì)胞增生及平滑肌增厚，引發(fā)肺血管阻力增加。治療需針對(duì)原發(fā)病，可遵醫(yī)囑使用吡非尼酮、尼達(dá)尼布等抗纖維化藥物。

2、慢性缺氧

肺纖維化導(dǎo)致肺泡換氣功能障礙，長(zhǎng)期缺氧刺激肺血管收縮，促使肺動(dòng)脈高壓形成。建議低流量氧療改善缺氧，必要時(shí)使用安立生坦、波生坦等靶向藥物。

3、炎癥反應(yīng)

特發(fā)性肺纖維化患者的肺部慢性炎癥可能擴(kuò)散至肺血管，釋放炎癥因子損傷血管內(nèi)皮。糖皮質(zhì)激素如潑尼松可能有助于控制炎癥，但需嚴(yán)格評(píng)估獲益與風(fēng)險(xiǎn)。

4、血流動(dòng)力學(xué)改變

肺纖維化導(dǎo)致肺順應(yīng)性下降，增加右心后負(fù)荷，長(zhǎng)期可引發(fā)右心衰竭。需定期監(jiān)測(cè)心功能，嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓可考慮使用西地那非、他達(dá)拉非等血管擴(kuò)張劑。

特發(fā)性肺纖維化合并肺動(dòng)脈高壓患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，保證充足休息，飲食注意低鹽高蛋白，定期隨訪肺功能與心臟超聲檢查。

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