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什么是膽道閉鎖

病情描述:
我前兩天檢查身體,檢查結(jié)果是患上了膽道閉鎖,什么是膽道閉鎖?
共1個回答
高鵬驥 主任醫(yī)師
北京積水潭醫(yī)院 三甲 普通外科

膽道閉鎖是一種以肝內(nèi)外膽管進行性炎癥和纖維化為特征的罕見先天性膽道疾病,屬于新生兒梗阻性黃疸的主要病因之一。

1、病因機制

膽道閉鎖可能與胚胎期膽管發(fā)育異常、圍產(chǎn)期病毒感染、自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān),典型表現(xiàn)為出生后2-8周內(nèi)出現(xiàn)進行性加重的黃疸。

2、病理分型

根據(jù)閉鎖部位可分為Ⅰ型(膽總管閉鎖)、Ⅱ型(肝總管閉鎖)和Ⅲ型(肝門部閉鎖),其中Ⅲ型占比最高且預(yù)后最差。

3、診斷方法

需結(jié)合血清膽紅素檢測、超聲檢查、肝膽核素掃描等檢查,肝穿刺活檢是確診金標準,糞便呈白陶土色是重要臨床特征。

4、治療原則

首選Kasai肝門空腸吻合術(shù),60日內(nèi)手術(shù)成功率較高,若手術(shù)失敗或已發(fā)生肝硬化需考慮肝移植,術(shù)后需長期使用熊去氧膽酸等藥物。

患兒需定期監(jiān)測肝功能指標,母乳喂養(yǎng)期間母親應(yīng)避免高脂飲食,術(shù)后注意預(yù)防膽管炎等并發(fā)癥,建議在??漆t(yī)生指導(dǎo)下進行營養(yǎng)管理。

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