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原發(fā)性膽汁性肝硬化遺傳嗎

患者：男，47歲

病情描述:
我喝酒特別多平時(shí)，現(xiàn)在老是肝疼，去醫(yī)院檢查出了原發(fā)性膽汁性肝硬化，原發(fā)性膽汁性肝硬化會(huì)遺傳嗎？
共1個(gè)回答
王洪波 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 消化內(nèi)科

原發(fā)性膽汁性肝硬化存在遺傳傾向，但并非直接遺傳疾病。該病發(fā)病與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫異常、膽汁淤積等多種因素相關(guān)。

1、遺傳因素

家族中有原發(fā)性膽汁性肝硬化患者時(shí)，直系親屬患病概率略高于普通人群。全基因組研究顯示HLA-DR8等基因位點(diǎn)與該病相關(guān)，建議高危人群定期監(jiān)測(cè)抗線粒體抗體。

2、環(huán)境誘因

化學(xué)毒素暴露或反復(fù)尿路感染可能觸發(fā)免疫異常。長(zhǎng)期接觸有機(jī)溶劑或農(nóng)藥者需加強(qiáng)職業(yè)防護(hù)，合并細(xì)菌感染時(shí)應(yīng)及時(shí)使用抗生素治療。

3、免疫紊亂

自身抗體攻擊小膽管上皮細(xì)胞導(dǎo)致慢性炎癥?；颊叨喟橛懈稍锞C合征等免疫疾病，需使用熊去氧膽酸調(diào)節(jié)免疫，嚴(yán)重時(shí)需聯(lián)用布地奈德。

4、代謝異常

膽汁酸代謝障礙引發(fā)肝內(nèi)膽汁淤積。早期表現(xiàn)為皮膚瘙癢和堿性磷酸酶升高，晚期可能出現(xiàn)門脈高壓，需補(bǔ)充脂溶性維生素并監(jiān)測(cè)骨密度。

建議有家族史者避免吸煙飲酒，每年檢查肝功能與自身抗體，出現(xiàn)乏力或黃疸癥狀時(shí)及時(shí)就診消化內(nèi)科。

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