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原發(fā)性骨髓纖維化病因

病情描述:
我定期會去醫(yī)院做檢查，這次檢查出原發(fā)性骨髓纖維化，原發(fā)性骨髓纖維化病因？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

原發(fā)性骨髓纖維化可能由基因突變、自身免疫異常、骨髓微環(huán)境異常、慢性炎癥反應(yīng)等原因引起。

1、基因突變：

JAK2、CALR或MPL基因突變是主要病因，可能導(dǎo)致造血干細(xì)胞異常增殖，臨床表現(xiàn)為脾腫大、貧血，可遵醫(yī)囑使用蘆可替尼、干擾素α、羥基脲等藥物。

2、自身免疫異常：

免疫系統(tǒng)錯(cuò)誤攻擊骨髓細(xì)胞，與T細(xì)胞功能紊亂有關(guān)，常見疲勞、骨痛癥狀，需采用免疫調(diào)節(jié)治療如沙利度胺、潑尼松聯(lián)合方案。

3、骨髓微環(huán)境異常：

骨髓基質(zhì)細(xì)胞過度分泌轉(zhuǎn)化生長因子β等細(xì)胞因子，導(dǎo)致纖維組織增生，伴隨血小板異常和盜汗，可采用造血干細(xì)胞移植治療。

4、慢性炎癥反應(yīng)：

長期炎癥因子刺激導(dǎo)致纖維化進(jìn)展，與巨核細(xì)胞異常增生相關(guān)，表現(xiàn)為體重下降和發(fā)熱，需控制炎癥并使用促紅細(xì)胞生成素改善貧血。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和含鐵食物，避免劇烈運(yùn)動防止脾破裂，定期監(jiān)測血常規(guī)和骨髓穿刺評估病情進(jìn)展。

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