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純紅細(xì)胞再生障礙性貧血概述

患者：女，42歲

病情描述:
我老婆檢查出了純紅細(xì)胞再生障礙性貧血，對這個(gè)病不是很了解，純紅細(xì)胞再生障礙性貧血概述？
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

純紅細(xì)胞再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能異常疾病，主要表現(xiàn)為貧血癥狀，可能由胸腺瘤、病毒感染、藥物因素、遺傳因素等原因引起，可通過免疫抑制治療、輸血支持、胸腺切除術(shù)、促紅細(xì)胞生成素治療等方式干預(yù)。

1、胸腺瘤

胸腺瘤可能導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常攻擊紅細(xì)胞前體細(xì)胞，患者常伴發(fā)重癥肌無力癥狀。治療需手術(shù)切除胸腺瘤，配合環(huán)孢素等免疫抑制劑，必要時(shí)輸注濃縮紅細(xì)胞。

2、病毒感染

微小病毒B19感染可直接破壞紅系祖細(xì)胞，兒童患者可能出現(xiàn)傳染性紅斑皮疹。靜脈免疫球蛋白治療有效，嚴(yán)重貧血需輸注紅細(xì)胞，更昔洛韋可用于抗病毒治療。

3、藥物因素

氯霉素、苯妥英鈉等藥物可能抑制紅細(xì)胞生成，停藥后多數(shù)可恢復(fù)。需立即停用可疑藥物，給予重組人促紅細(xì)胞生成素刺激造血，必要時(shí)短期輸血支持。

4、遺傳因素

先天性Diamond-Blackfan貧血與核糖體基因突變相關(guān)，嬰幼兒期即出現(xiàn)蒼白、發(fā)育遲緩。需長期使用糖皮質(zhì)激素，造血干細(xì)胞移植是根治手段，可配合輸血治療。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充鐵劑和葉酸，避免劇烈運(yùn)動誘發(fā)心功能不全，定期監(jiān)測血常規(guī)和鐵代謝指標(biāo)。

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