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小孩為什么會得血友病

病情描述:
我家孩子去檢查,擔(dān)心有血友病,小孩為什么會得血友???
共1個回答
王玉瑋 主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 兒科

血友病主要由遺傳因素、基因突變、凝血因子缺乏、獲得性抗體等原因引起,兒童發(fā)病多與遺傳相關(guān)。

1、遺傳因素

約70%患兒為X染色體連鎖隱性遺傳,母親攜帶缺陷基因傳給兒子。建議家長進(jìn)行基因檢測,確診后需定期輸注凝血因子濃縮劑,如重組人凝血因子VIII、凝血酶原復(fù)合物、新鮮冰凍血漿。

2、基因突變

約30%患兒無家族史,由自發(fā)基因突變導(dǎo)致。家長需關(guān)注異常出血癥狀,治療需使用長效凝血因子替代藥物如艾美賽珠單抗、去氨加壓素等。

3、凝血因子缺乏

VIII因子缺乏引發(fā)A型血友病,IX因子缺乏導(dǎo)致B型血友病。家長需預(yù)防外傷,急性出血時立即就醫(yī)輸注對應(yīng)凝血因子。

4、獲得性抗體

罕見情況下免疫系統(tǒng)產(chǎn)生凝血因子抑制物。家長需配合醫(yī)生進(jìn)行免疫耐受治療,可選用利妥昔單抗等藥物。

患兒應(yīng)避免劇烈運(yùn)動,定期檢查關(guān)節(jié)功能,家長需學(xué)習(xí)止血急救措施并隨身攜帶疾病說明卡。

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