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肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥原因

患者：女，56歲

病情描述:
我媽今天被確診為肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥，肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥出現(xiàn)的原因是什么？
共1個(gè)回答
朱陵群 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥可能由遺傳因素、氧化應(yīng)激損傷、谷氨酸興奮毒性、神經(jīng)炎癥反應(yīng)等原因引起。

1、遺傳因素：

約10%病例與家族遺傳相關(guān)，SOD1、C9ORF72等基因突變可導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元變性。目前尚無特效治療藥物，利魯唑、依達(dá)拉奉等可延緩病情進(jìn)展。

2、氧化應(yīng)激損傷：

自由基過度積累會(huì)破壞神經(jīng)元細(xì)胞膜和線粒體功能?？寡趸瘎┤?a href="http://www.sjzbaoyatu.com/k/sept62hmk50s2bn.html" target="_blank">維生素E可能有一定保護(hù)作用，但需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。

3、谷氨酸興奮毒性：

突觸間隙谷氨酸清除障礙導(dǎo)致鈣離子內(nèi)流過度，引發(fā)神經(jīng)元死亡。利魯唑可通過抑制谷氨酸釋放發(fā)揮作用。

4、神經(jīng)炎癥反應(yīng)：

小膠質(zhì)細(xì)胞異常激活釋放炎癥因子，加速運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元退化。免疫調(diào)節(jié)治療尚在研究中，需嚴(yán)格遵循醫(yī)囑用藥。

患者應(yīng)保證充足營養(yǎng)攝入，適度進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練，定期隨訪評(píng)估病情變化。

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