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肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥預(yù)后

患者:女,1歲

病情描述:
前段時(shí)間帶我家的寶寶在醫(yī)院治療肌肉萎縮脊髓病,肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥預(yù)后?
共1個(gè)回答
朱陵群 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門(mén)醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥預(yù)后差異較大,生存期通常為3-5年,實(shí)際時(shí)間受到疾病分型、發(fā)病年齡、呼吸功能、營(yíng)養(yǎng)狀況等多種因素的影響。

1. 疾病分型:

肢體起病型患者預(yù)后相對(duì)較好,生存期可達(dá)5年以上;延髓起病型進(jìn)展較快,中位生存期約2-3年。早期使用利魯唑可延緩病情進(jìn)展。

2. 發(fā)病年齡:

40歲前發(fā)病者進(jìn)展較慢,生存期較長(zhǎng);65歲后發(fā)病者預(yù)后較差。年輕患者對(duì)無(wú)創(chuàng)通氣等支持治療耐受性更好。

3. 呼吸功能:

呼吸肌受累程度直接影響預(yù)后,用力肺活量低于50%時(shí)需考慮氣管切開(kāi)。定期監(jiān)測(cè)血?dú)夥治隹稍u(píng)估呼吸功能惡化速度。

4. 營(yíng)養(yǎng)狀況:

吞咽困難導(dǎo)致的營(yíng)養(yǎng)不良會(huì)加速病情進(jìn)展。胃造瘺術(shù)可改善營(yíng)養(yǎng)攝入,維持體重有助于延長(zhǎng)生存期。

建議患者定期隨訪(fǎng)神經(jīng)科,配合多學(xué)科團(tuán)隊(duì)管理,保持適度康復(fù)訓(xùn)練,注意預(yù)防吸入性肺炎等并發(fā)癥。

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