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新生兒脂肪酸代謝異常怎么辦

患者:男,1歲

病情描述:
孩子出生10天不到,呼吸困難,結(jié)果被查出脂肪酸代謝異常。新生兒脂肪酸代謝異常怎么辦?
共1個回答
周冬 副主任醫(yī)師 去掛號
山東大學(xué)齊魯醫(yī)院 三甲 小兒內(nèi)科

新生兒脂肪酸代謝異??赏ㄟ^調(diào)整喂養(yǎng)方式、補充特殊配方奶粉、藥物治療、代謝監(jiān)測等方式干預(yù)。該病通常由基因突變、母體代謝異常、早產(chǎn)低體重、酶缺乏等原因引起。

1、調(diào)整喂養(yǎng)方式

采用少量多次喂養(yǎng)策略,避免長時間空腹。母乳喂養(yǎng)需監(jiān)測嬰兒反應(yīng),必要時改用低長鏈脂肪酸配方奶。

2、特殊配方奶粉

使用中鏈甘油三酯配方奶粉替代普通奶粉。中鏈脂肪酸可直接吸收供能,減輕代謝負(fù)擔(dān),需在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇合適品牌。

3、藥物治療

左卡尼汀可幫助脂肪酸轉(zhuǎn)運,苯甲酸鈉可降低血氨水平,維生素B2可改善部分酶功能。具體用藥需根據(jù)分型確定。

4、代謝監(jiān)測

定期檢測血糖、血氨、肝功能及尿酮體,急性期需住院進(jìn)行心電監(jiān)護(hù)。家長需記錄喂養(yǎng)情況與異常癥狀。

家長發(fā)現(xiàn)喂養(yǎng)困難、嗜睡或肌張力低下應(yīng)立即就醫(yī)。日常需避免感染、饑餓等誘發(fā)因素,嚴(yán)格遵醫(yī)囑進(jìn)行營養(yǎng)管理。

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