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什么叫做肥厚型心肌病

病情描述:
什么叫做肥厚型心肌病

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邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師去掛號(hào): 中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

肥厚型心肌病是一種以心室壁異常增厚為特征的遺傳性心肌疾病，主要表現(xiàn)為心肌細(xì)胞排列紊亂、左心室流出道梗阻或舒張功能異常。

1、遺傳因素：

約60%患者存在肌節(jié)蛋白基因突變，屬于常染色體顯性遺傳。建議有家族史者進(jìn)行基因檢測(cè)，可使用β受體阻滯劑如美托洛爾、鈣通道阻滯劑如維拉帕米改善癥狀。

2、心肌重構(gòu)：

心肌細(xì)胞異常肥大和纖維化導(dǎo)致心室壁僵硬，常伴隨胸悶、乏力癥狀。可通過心臟磁共振評(píng)估心肌纖維化程度，藥物選擇包括丙吡胺等抗心律失常藥。

3、血流動(dòng)力學(xué)：

左心室流出道梗阻引發(fā)活動(dòng)后氣促、暈厥，嚴(yán)重時(shí)需酒精室間隔消融術(shù)或外科心肌切除術(shù)治療。非梗阻型患者可使用血管緊張素受體拮抗劑如氯沙坦。

4、心律失常：

心肌結(jié)構(gòu)異常易導(dǎo)致室性心動(dòng)過速，是心源性猝死主因。高?；颊咝柚踩胄穆赊D(zhuǎn)復(fù)除顫器，抗凝藥如華法林適用于合并房顫者。

患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)，定期復(fù)查心臟超聲，控制血壓和體重，限制鈉鹽攝入有助于減輕心臟負(fù)荷。

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