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骨髓纖維化屬于血液病腫瘤嗎

病情描述:
骨髓纖維化屬于血液病腫瘤嗎
共1個(gè)回答
王相華 主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 血液內(nèi)科

骨髓纖維化屬于血液系統(tǒng)腫瘤性疾病,主要?dú)w類于骨髓增殖性腫瘤,臨床特征包括骨髓纖維組織增生、造血功能異常及脾臟腫大。

1、疾病性質(zhì)

骨髓纖維化是克隆性造血干細(xì)胞疾病,病理表現(xiàn)為骨髓網(wǎng)狀纖維膠原沉積,屬于世界衛(wèi)生組織定義的Ph染色體陰性骨髓增殖性腫瘤。

2、發(fā)病機(jī)制

JAK2、CALR或MPL基因突變驅(qū)動(dòng)異常造血,導(dǎo)致骨髓微環(huán)境失衡,促纖維化細(xì)胞因子過度分泌引發(fā)纖維化進(jìn)展。

3、臨床表現(xiàn)

典型三聯(lián)征包括貧血相關(guān)乏力、脾腫大引起的腹脹腹痛、代謝亢進(jìn)導(dǎo)致的盜汗體重下降,部分患者可向急性白血病轉(zhuǎn)化。

4、診斷標(biāo)準(zhǔn)

需結(jié)合骨髓活檢顯示網(wǎng)狀纖維增生、外周血幼紅幼粒細(xì)胞增多、JAK2V617F突變檢測(cè)及排除其他繼發(fā)性骨髓纖維化。

確診患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和脾臟體積變化,避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止脾破裂,貧血嚴(yán)重時(shí)可考慮輸血支持治療。

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