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什么是肌萎縮側(cè)索硬化癥

患者：女，34歲

病情描述:
什么是肌萎縮側(cè)索硬化癥
共1個(gè)回答
郭朝陽(yáng) 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 感染性疾病科

肌萎縮側(cè)索硬化癥是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，主要累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，表現(xiàn)為肌無(wú)力、肌萎縮和錐體束征。該病屬于罕見病范疇，病因尚未完全明確。

1、病因機(jī)制

可能與遺傳因素、谷氨酸興奮毒性、氧化應(yīng)激及神經(jīng)炎癥等多因素相互作用有關(guān)，其中約10%病例為家族性遺傳。

2、典型癥狀

早期多表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力和肌肉跳動(dòng)，逐漸進(jìn)展為廣泛肌萎縮、吞咽困難及呼吸困難，最終導(dǎo)致呼吸衰竭。

3、診斷方法

需結(jié)合肌電圖、神經(jīng)傳導(dǎo)檢查、血液基因檢測(cè)及排除性診斷，確診須符合國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)中的電生理和臨床表現(xiàn)。

4、治療原則

目前以延緩病情進(jìn)展和對(duì)癥治療為主，常用藥物包括利魯唑、依達(dá)拉奉等神經(jīng)保護(hù)劑，需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)協(xié)作管理。

建議患者在神經(jīng)科醫(yī)生指導(dǎo)下規(guī)范治療，保持適度康復(fù)訓(xùn)練，注意營(yíng)養(yǎng)支持，定期監(jiān)測(cè)呼吸功能變化。

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