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mds是什么

患者：女，36歲

病情描述:
mds是什么
共1個回答
李燕郴 副主任醫(yī)師 去掛號
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京朝陽醫(yī)院 三甲 血液科

骨髓增生異常綜合征是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病，主要表現(xiàn)為無效造血、難治性血細(xì)胞減少、高風(fēng)險向白血病轉(zhuǎn)化，臨床分型主要有難治性貧血、環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞增多性難治性貧血、難治性貧血伴原始細(xì)胞增多等。

1、疾病特征：

骨髓增生異常綜合征以骨髓病態(tài)造血和外周血細(xì)胞減少為特征，造血細(xì)胞成熟障礙導(dǎo)致無效造血。

2、臨床表現(xiàn)：

患者常見貧血相關(guān)乏力、感染傾向和出血表現(xiàn)，部分出現(xiàn)肝脾腫大，癥狀嚴(yán)重程度與血細(xì)胞減少程度相關(guān)。

3、診斷方法：

需結(jié)合血常規(guī)、骨髓穿刺活檢、細(xì)胞遺傳學(xué)檢查進行診斷，WHO分型標(biāo)準(zhǔn)對原始細(xì)胞比例和病態(tài)造血程度有明確界定。

4、治療原則：

根據(jù)危險分層選擇支持治療、免疫調(diào)節(jié)劑或去甲基化藥物，高危患者可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。

患者應(yīng)避免感染并定期監(jiān)測血象，保證營養(yǎng)均衡，重度貧血者需減少劇烈活動預(yù)防跌倒。

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