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狼瘡脂膜炎是什么

患者：男，48歲

病情描述:
狼瘡脂膜炎是什么
共1個(gè)回答
聶小娟 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 皮膚科

狼瘡脂膜炎是一種罕見(jiàn)的自身免疫性疾病，屬于深在性紅斑狼瘡的亞型，主要表現(xiàn)為皮下脂肪層炎癥和纖維化，通常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)但可獨(dú)立存在。

1、病因機(jī)制

狼瘡脂膜炎可能與自身抗體攻擊脂肪組織有關(guān)，部分患者存在抗核抗體陽(yáng)性，遺傳因素如HLA基因多態(tài)性可能增加患病概率。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為皮下堅(jiān)硬結(jié)節(jié)或斑塊，多發(fā)于面部、上肢和軀干，伴隨皮膚萎縮凹陷，約半數(shù)患者伴有光敏感和雷諾現(xiàn)象。

3、診斷方法

需結(jié)合皮膚活檢病理檢查，可見(jiàn)脂肪層淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)和透明樣壞死，同時(shí)需檢測(cè)抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等免疫指標(biāo)。

4、治療原則

輕癥可用羥氯喹或沙利度胺，中重度需聯(lián)合糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑如甲氨蝶呤，頑固病例可考慮生物制劑治療。

患者需嚴(yán)格防曬并定期監(jiān)測(cè)免疫指標(biāo)，避免吸煙等可能加重血管損傷的因素，保持均衡飲食有助于控制病情進(jìn)展。

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