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線粒體病生存時(shí)間

患者：女，61歲

病情描述:
線粒體病生存時(shí)間

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邵自強(qiáng) 主任醫(yī)師去掛號(hào): 中日友好醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

線粒體病患者的生存時(shí)間差異較大，從數(shù)年到數(shù)十年不等，主要與疾病分型、受累器官數(shù)量、治療干預(yù)時(shí)機(jī)以及并發(fā)癥管理等因素有關(guān)。

1、疾病分型：

線粒體病分為MELAS綜合征、Leigh綜合征等數(shù)十種亞型，其中慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹患者生存期可達(dá)數(shù)十年，而Leigh綜合征患兒多在嬰幼兒期死亡。

2、器官受累：

僅累及肌肉的線粒體肌病患者預(yù)后較好，同時(shí)累及心臟、中樞神經(jīng)等多系統(tǒng)者生存期顯著縮短，心肌受累是主要死亡原因之一。

3、干預(yù)時(shí)機(jī)：

早期通過(guò)輔酶Q10、左旋肉堿等代謝支持治療可延緩病情進(jìn)展，出現(xiàn)不可逆器官損傷后再干預(yù)效果有限。

4、并發(fā)癥管理：

及時(shí)控制癲癇持續(xù)狀態(tài)、乳酸酸中毒等急性代謝危象，規(guī)范管理糖尿病、心肌病等并發(fā)癥，可顯著延長(zhǎng)生存期。

建議患者定期進(jìn)行多學(xué)科隨訪，保持適度有氧運(yùn)動(dòng)，避免饑餓和劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)代謝危象，必要時(shí)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)。

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