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T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是什么

患者:女,44歲

病情描述:
T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是什么
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤是一種高度侵襲性的罕見血液系統(tǒng)惡性腫瘤,屬于非霍奇金淋巴瘤的特殊亞型,主要由未成熟的T淋巴細(xì)胞惡性增殖導(dǎo)致。

1、疾病特征:

該病好發(fā)于青少年和年輕成人,表現(xiàn)為縱隔腫塊、骨髓侵犯等,病理診斷需依賴免疫組化檢測(cè)T細(xì)胞標(biāo)記物。

2、發(fā)病機(jī)制:

與T淋巴細(xì)胞分化阻滯有關(guān),涉及NOTCH1、FBXW7等基因突變,部分病例與遺傳易感性相關(guān)。

3、臨床表現(xiàn):

常見癥狀包括發(fā)熱、盜汗、體重下降等B癥狀,半數(shù)患者就診時(shí)已出現(xiàn)急性淋巴細(xì)胞白血病樣表現(xiàn)。

4、治療原則:

采用急性淋巴細(xì)胞白血病強(qiáng)化療方案,部分患者需造血干細(xì)胞移植,新型靶向藥物如奈拉濱正在臨床試驗(yàn)中。

確診后應(yīng)盡快在血液科進(jìn)行多學(xué)科診療,治療期間需加強(qiáng)營養(yǎng)支持并預(yù)防感染,定期監(jiān)測(cè)微小殘留病灶。

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