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多毛細(xì)胞白血病的多毛是指

患者：女，40歲

病情描述:
多毛細(xì)胞白血病的多毛是指
共1個(gè)回答
陳健鵬 副主任醫(yī)師 去掛號(hào)
山東省立醫(yī)院 三甲 腫瘤科

多毛細(xì)胞白血病中的多毛并非字面意義的體毛增多，而是指白血病細(xì)胞在顯微鏡下呈現(xiàn)毛發(fā)狀胞質(zhì)突起。該病屬于罕見B淋巴細(xì)胞惡性腫瘤，特征性表現(xiàn)為脾腫大、全血細(xì)胞減少及骨髓中可見毛細(xì)胞浸潤(rùn)。

1、細(xì)胞形態(tài)特征

毛細(xì)胞具有獨(dú)特的胞質(zhì)突起，在電鏡下呈細(xì)長(zhǎng)絨毛狀結(jié)構(gòu)，這種形態(tài)學(xué)特征是該病診斷的關(guān)鍵依據(jù)之一。

2、免疫表型特點(diǎn)

毛細(xì)胞表達(dá)CD20、CD22等B細(xì)胞標(biāo)記，同時(shí)特異性高表達(dá)CD103、CD25等表面抗原，可通過(guò)流式細(xì)胞術(shù)檢測(cè)。

3、病理機(jī)制

毛細(xì)胞源于B淋巴細(xì)胞惡性克隆增殖，BRAF V600E基因突變?cè)诙鄶?shù)患者中被檢出，導(dǎo)致MAPK信號(hào)通路持續(xù)激活。

4、鑒別診斷

需與其他B細(xì)胞淋巴增殖性疾病區(qū)分，如脾邊緣區(qū)淋巴瘤，骨髓活檢結(jié)合免疫組化可明確診斷。

確診需結(jié)合骨髓穿刺、流式細(xì)胞術(shù)及基因檢測(cè)，治療以嘌呤類似物為主，日常需注意預(yù)防感染及出血傾向。

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