醫(yī)生回答(1)

• 倪新海

  主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  完全性室間隔缺損是指心臟室間隔存在貫穿左右心室的異常通道，屬于先天性心臟病的一種類型。完全性室間隔缺損可能由遺傳因素、胚胎發(fā)育異常、母體感染等原因引起，通常表現(xiàn)為呼吸困難、喂養(yǎng)困難、發(fā)育遲緩、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。建議及時就醫(yī)，通過心臟超聲等檢查明確病情，在醫(yī)生指導(dǎo)下制定治療方案。

  1、遺傳因素

  完全性室間隔缺損可能與染色體異常或家族遺傳傾向有關(guān)。若父母或近親屬有先天性心臟病史，胎兒發(fā)生心臟發(fā)育缺陷的概率可能增加。這類情況需通過產(chǎn)前超聲篩查早期發(fā)現(xiàn)，出生后需定期監(jiān)測心功能，必要時需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用地高辛口服溶液、呋塞米片、卡托普利片等藥物控制癥狀。

  2、胚胎發(fā)育異常

  心臟在胚胎期4-8周發(fā)育過程中，若室間隔肌部或膜部融合不全，可能形成完全性缺損。此類患兒出生后易出現(xiàn)口唇青紫、活動耐力下降，嚴(yán)重時可導(dǎo)致肺動脈高壓。治療需根據(jù)缺損大小選擇介入封堵術(shù)或外科修補(bǔ)手術(shù)，術(shù)后可能需長期服用阿司匹林腸溶片預(yù)防血栓。

  3、母體感染

  妊娠早期母體感染風(fēng)疹病毒、巨細(xì)胞病毒等病原體，可能干擾胎兒心臟發(fā)育。這類患兒除心臟缺損外，常合并聽力障礙、視力異常等表現(xiàn)。需在新生兒期完善TORCH篩查，若存在活動性感染需使用更昔洛韋注射液、免疫球蛋白等藥物控制，心臟問題需由心外科評估手術(shù)時機(jī)。

  4、血流動力學(xué)改變

  缺損導(dǎo)致左向右分流會增加肺動脈血流，長期可能引起肺血管病變。患兒表現(xiàn)為多汗、呼吸急促、體重不增，聽診可聞及響亮收縮期雜音。輕度缺損可能隨年齡增長自然閉合，中重度需在1-2歲前完成手術(shù)，避免發(fā)生艾森曼格綜合征。

  5、合并其他畸形

  約30%的完全性室間隔缺損合并動脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥等復(fù)雜先心病。這類患兒需通過心臟CT或?qū)Ч茉煊懊鞔_解剖結(jié)構(gòu)，制定分期手術(shù)方案。術(shù)前可能需使用前列地爾注射液維持動脈導(dǎo)管開放，術(shù)后需監(jiān)測血氧飽和度及循環(huán)功能。

  完全性室間隔缺損患兒日常需保持適度活動，避免劇烈運(yùn)動加重心臟負(fù)擔(dān)。飲食應(yīng)保證充足熱量和優(yōu)質(zhì)蛋白，少量多餐避免胃腸充血。注意預(yù)防呼吸道感染，接種疫苗前需咨詢心內(nèi)科醫(yī)生。定期復(fù)查心臟超聲評估心功能，術(shù)后患者需終身隨訪監(jiān)測心律失常、殘余分流等并發(fā)癥。家長應(yīng)學(xué)會識別呼吸急促、面色蒼白等心衰征兆，及時就醫(yī)處理。