指導(dǎo)意見：肺動脈高壓(PH)、尤其是動脈性肺動脈高壓(PAH)具有潛在致命性，早期明確診斷、及時規(guī)范治療是獲得最佳療效的關(guān)鍵，否則患者預(yù)后極差。國外研究結(jié)果表明，特發(fā)性動脈性肺動脈高壓(IPAH)多在患者出現(xiàn)癥狀后2年左右才能確診，而確診后的自然病程僅2.5～3.4年，存活率不高。因肺動脈高壓的病因有些并不明確，治療主要針對血管收縮、內(nèi)膜損傷、血栓形成及心功能不全等方面進行治療，旨在恢復(fù)肺血管的張力、阻力和壓力，改善心功能，增加心排出量，提高生活質(zhì)量。所以應(yīng)該盡早的發(fā)現(xiàn)，盡早治療。