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進(jìn)行性肌肉營(yíng)養(yǎng)不良可通過(guò)物理治療、藥物治療、基因治療、手術(shù)治療等方式干預(yù)。該病主要由遺傳基因突變導(dǎo)致,表現(xiàn)為肌纖維變性、肌力進(jìn)行性下降。
1、物理治療:康復(fù)訓(xùn)練有助于延緩肌肉萎縮,包括水療、電刺激療法、關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練等,需在專業(yè)康復(fù)師指導(dǎo)下長(zhǎng)期堅(jiān)持。
2、藥物治療:糖皮質(zhì)激素如潑尼松可減緩肌力退化,輔酶Q10改善線粒體功能,左卡尼汀幫助能量代謝,需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。
3、基因治療:針對(duì)特定基因缺陷類型,如杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良可采用外顯子跳躍療法,目前仍在臨床試驗(yàn)階段。
4、手術(shù)治療:嚴(yán)重脊柱側(cè)彎需行矯形手術(shù),跟腱攣縮可做延長(zhǎng)術(shù),需多學(xué)科評(píng)估手術(shù)指征。
建議定期監(jiān)測(cè)心肺功能,保持均衡營(yíng)養(yǎng)攝入,避免過(guò)度疲勞,家屬需學(xué)習(xí)正確的體位管理和輔助移動(dòng)技巧。
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