醫(yī)生回答(1)

• 吳東海

  主任醫(yī)師 中日友好醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  免疫缺陷的主要臨床特征包括反復(fù)感染、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、自身免疫性疾病、惡性腫瘤易感性增加以及特殊感染。免疫缺陷可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類，患者可能因免疫系統(tǒng)功能異常出現(xiàn)多種臨床表現(xiàn)。

  1. 反復(fù)感染

  免疫缺陷患者最顯著的特征是頻繁發(fā)生細(xì)菌、病毒或真菌感染，常見部位包括呼吸道、皮膚、中耳及消化道。感染癥狀往往遷延不愈，常規(guī)治療效果較差。例如支氣管炎可能反復(fù)發(fā)作并進(jìn)展為肺炎，口腔黏膜易出現(xiàn)持續(xù)性白色念珠菌感染。這類感染需要長(zhǎng)期使用抗生素或抗真菌藥物如頭孢克洛干混懸劑、伏立康唑片等進(jìn)行控制。

  2. 生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

  兒童患者常見體重增長(zhǎng)緩慢、身高低于同齡標(biāo)準(zhǔn)，與慢性感染消耗營(yíng)養(yǎng)、腸道吸收功能障礙有關(guān)。部分原發(fā)性免疫缺陷病如重癥聯(lián)合免疫缺陷病可導(dǎo)致嬰兒期嚴(yán)重生長(zhǎng)停滯。需通過(guò)腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)支持配合免疫球蛋白替代治療，如靜注人免疫球蛋白(pH4)等藥物改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)。

  3. 自身免疫性疾病

  約20%-30%患者會(huì)合并自身免疫性溶血性貧血、關(guān)節(jié)炎或甲狀腺炎等疾病。免疫調(diào)節(jié)異常導(dǎo)致機(jī)體攻擊自身組織，可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫痛、黃疸、乏力等癥狀。治療需采用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、潑尼松片等，同時(shí)監(jiān)測(cè)肝腎功能。

  4. 惡性腫瘤易感性

  淋巴系統(tǒng)腫瘤如淋巴瘤發(fā)生率顯著增高，與免疫監(jiān)視功能缺陷相關(guān)。患者可能出現(xiàn)無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、持續(xù)低熱、夜間盜汗等表現(xiàn)。需定期進(jìn)行腫瘤篩查，必要時(shí)采用利妥昔單抗注射液等靶向藥物治療。

  5. 特殊感染

  機(jī)會(huì)性感染如卡氏肺孢子菌肺炎、巨細(xì)胞病毒感染等更具提示性。這類病原體對(duì)健康人群致病性低，但免疫缺陷者可能出現(xiàn)嚴(yán)重肺炎、視網(wǎng)膜炎等。預(yù)防性使用復(fù)方磺胺甲噁唑片、更昔洛韋膠囊等藥物可降低感染風(fēng)險(xiǎn)。

  免疫缺陷患者需保持均衡飲食，適當(dāng)補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白與維生素，避免生冷食物。注意個(gè)人衛(wèi)生，減少公共場(chǎng)所暴露，按時(shí)接種滅活疫苗。建議定期監(jiān)測(cè)免疫球蛋白水平與淋巴細(xì)胞亞群，出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、腹瀉等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。家庭成員應(yīng)學(xué)習(xí)基本護(hù)理知識(shí)，協(xié)助患者建立規(guī)范的用藥與隨訪計(jì)劃。