醫(yī)生回答(1)

• 劉茂靜

  副主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院

  指導(dǎo)意見：

  多發(fā)性骨髓瘤病腎病主要由漿細(xì)胞異常增殖、輕鏈蛋白沉積、高鈣血癥、腎臟淀粉樣變性及藥物毒性等因素引起。多發(fā)性骨髓瘤病腎病是多發(fā)性骨髓瘤的常見并發(fā)癥，表現(xiàn)為腎功能損害、蛋白尿等癥狀。

  1、漿細(xì)胞異常增殖：

  多發(fā)性骨髓瘤的特征是漿細(xì)胞惡性增殖，這些異常漿細(xì)胞產(chǎn)生大量單克隆免疫球蛋白輕鏈（即本周蛋白）。過量輕鏈經(jīng)腎小球?yàn)V過后在腎小管重吸收，導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞損傷，引發(fā)輕鏈管型腎病?；颊呖赡艹霈F(xiàn)尿液泡沫增多、水腫等早期表現(xiàn)。

  2、輕鏈蛋白沉積：

  游離輕鏈在腎組織沉積可直接造成腎小球和腎小管結(jié)構(gòu)破壞。輕鏈與腎小管上皮細(xì)胞溶酶體酶相互作用形成結(jié)晶，阻塞腎小管腔。部分輕鏈可形成淀粉樣物質(zhì)沉積于腎小球基底膜，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿和進(jìn)行性腎功能惡化。

  3、高鈣血癥：

  骨髓瘤細(xì)胞分泌破骨細(xì)胞激活因子導(dǎo)致骨質(zhì)溶解，大量鈣離子釋放入血。血鈣濃度超過2.9mmol/L時(shí)可引起腎血管收縮、腎小球?yàn)V過率下降，同時(shí)鈣鹽在腎小管沉積形成鈣化灶?；颊叱０橛卸囡嫸嗄颉盒膰I吐等電解質(zhì)紊亂癥狀。

  4、腎臟淀粉樣變性：

  約10%-15%患者出現(xiàn)輕鏈型淀粉樣變，異常折疊的輕鏈蛋白形成不溶性纖維沉積于腎小球系膜區(qū)和血管壁。這種病理改變導(dǎo)致腎小球?yàn)V過屏障破壞，表現(xiàn)為腎病綜合征級別的蛋白尿（24小時(shí)尿蛋白＞3.5g）和低蛋白血癥。

  5、藥物毒性因素：

  治療多發(fā)性骨髓瘤的化療藥物如硼替佐米、來那度胺等可能產(chǎn)生腎毒性。非甾體抗炎藥用于緩解骨痛時(shí)可能引起腎前性急性腎損傷。造影劑檢查也可能加重腎臟負(fù)擔(dān)，這類因素通常導(dǎo)致血肌酐短期內(nèi)快速上升。

  多發(fā)性骨髓瘤腎病患者需嚴(yán)格限制每日蛋白質(zhì)攝入量（0.8g/kg體重），優(yōu)先選擇優(yōu)質(zhì)蛋白如雞蛋、魚肉。保持每日尿量2000ml以上有助于減輕輕鏈對腎小管的毒性。避免高鈣食物如乳制品、豆制品，定期監(jiān)測血鈣、血磷水平。適度進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、太極拳，但需避免劇烈運(yùn)動(dòng)加重腎臟負(fù)擔(dān)。出現(xiàn)嚴(yán)重水腫時(shí)應(yīng)限制鈉鹽攝入，每日不超過3g。所有治療應(yīng)在血液科和腎科醫(yī)師共同指導(dǎo)下進(jìn)行，定期復(fù)查尿常規(guī)、腎功能和骨髓瘤相關(guān)指標(biāo)。