兒童甲狀腺髓樣癌需采取手術(shù)切除為主、靶向治療為輔的綜合治療方案。甲狀腺髓樣癌是一種起源于甲狀腺C細(xì)胞的惡性腫瘤,具有分泌降鈣素的特征,治療方式主要有甲狀腺全切除術(shù)、頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)、靶向藥物抑制腫瘤生長(zhǎng)、放射性核素治療、術(shù)后內(nèi)分泌替代治療等。建議盡早就醫(yī),由多學(xué)科團(tuán)隊(duì)制定個(gè)體化方案。

甲狀腺全切除術(shù)是性治療的核心手段,需切除甲狀腺及周圍受累組織。對(duì)于存在頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的患兒,需同步實(shí)施中央?yún)^(qū)或側(cè)頸區(qū)淋巴結(jié)清掃術(shù)。手術(shù)可能伴隨喉返神經(jīng)損傷或甲狀旁腺功能減退等風(fēng)險(xiǎn),術(shù)后需監(jiān)測(cè)血鈣和聲帶功能。兒童患者術(shù)后須終身服用左甲狀腺素鈉片維持機(jī)體代謝需求。
針對(duì)晚期或轉(zhuǎn)移性病例,可選用凡德他尼膠囊或卡博替尼膠囊等酪氨酸激酶抑制劑。這類藥物通過(guò)阻斷RET原癌基因信號(hào)通路抑制腫瘤進(jìn)展,常見(jiàn)不良反應(yīng)包括腹瀉、皮疹和高血壓。治療期間需定期監(jiān)測(cè)心電圖和肝功能,根據(jù)患兒體重調(diào)整用藥方案。靶向治療通常作為手術(shù)無(wú)法時(shí)的補(bǔ)充手段。

對(duì)于骨轉(zhuǎn)移等特定病灶,可采用放射性碘131治療或外照射放療。由于甲狀腺髓樣癌細(xì)胞不攝碘,核素治療主要針對(duì)分化型癌成分。外照射放療有助于控制局部復(fù)發(fā)或緩解骨轉(zhuǎn)移疼痛,但兒童需嚴(yán)格評(píng)估生長(zhǎng)發(fā)育影響。放射治療常與手術(shù)或靶向藥物聯(lián)合應(yīng)用。
術(shù)后需長(zhǎng)期服用左甲狀腺素鈉片維持甲狀腺功能,劑量根據(jù)患兒年齡、體重及血清促甲狀腺激素水平調(diào)整。同時(shí)需監(jiān)測(cè)降鈣素和癌胚抗原水平評(píng)估復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。甲狀旁腺功能受損者還需補(bǔ)充骨化三醇膠丸和碳酸鈣D3片,預(yù)防低鈣血癥引起的抽搐。
所有患兒均應(yīng)進(jìn)行RET原癌基因檢測(cè),明確是否為多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型相關(guān)遺傳性病例。陽(yáng)性者需篩查嗜鉻細(xì)胞瘤和甲狀旁腺功能亢進(jìn),直系親屬也應(yīng)接受基因檢測(cè)。遺傳咨詢有助于早期發(fā)現(xiàn)家族性病例,必要時(shí)考慮預(yù)防性甲狀腺切除。
兒童甲狀腺髓樣癌治療后需終身隨訪,每3-6個(gè)月復(fù)查頸部超聲和腫瘤標(biāo)志物。日常飲食應(yīng)保證充足優(yōu)質(zhì)蛋白和鈣質(zhì)攝入,避免高碘食物刺激殘留病灶。術(shù)后康復(fù)期可進(jìn)行適度有氧運(yùn)動(dòng),但需避免頸部劇烈活動(dòng)。家長(zhǎng)需密切觀察患兒生長(zhǎng)發(fā)育情況,及時(shí)發(fā)現(xiàn)聲音嘶啞、手足麻木等異常癥狀,定期到內(nèi)分泌科和腫瘤科復(fù)診評(píng)估。