原發(fā)性膽汁性肝硬化早期可能出現(xiàn)皮膚瘙癢、疲勞、黃疸等癥狀，隨著病情進(jìn)展可伴隨肝脾腫大、骨質(zhì)疏松等表現(xiàn)。該病主要由自身免疫性膽管損傷引起，典型癥狀包括膽汁淤積相關(guān)體征、肝功能異常及代謝紊亂。

皮膚瘙癢是原發(fā)性膽汁性肝硬化常見(jiàn)的早期癥狀，因膽汁酸沉積刺激皮膚神經(jīng)末梢所致?；颊叱１憩F(xiàn)為全身性瘙癢，夜間加重，抓撓后可能出現(xiàn)皮膚抓痕或繼發(fā)感染。治療可選用考來(lái)烯胺散吸附膽汁酸，嚴(yán)重時(shí)使用利福平片或舍曲林片緩解癥狀。日常建議穿著棉質(zhì)衣物，避免熱水燙洗。

約80%患者出現(xiàn)持續(xù)性疲勞，與中樞神經(jīng)系統(tǒng)膽汁酸代謝異常相關(guān)。表現(xiàn)為活動(dòng)耐力下降、注意力不集中，但睡眠休息后無(wú)法緩解。需排除貧血、甲狀腺功能異常等共病，可嘗試調(diào)整作息結(jié)合溫和運(yùn)動(dòng)。熊去氧膽酸膠囊作為基礎(chǔ)治療可能間接改善癥狀。

中晚期患者因膽紅素代謝障礙出現(xiàn)鞏膜和皮膚黃染，尿色加深而糞便顏色變淺。血清膽紅素超過(guò)34μmol/L時(shí)可見(jiàn)明顯黃疸，提示肝細(xì)胞功能嚴(yán)重受損。需聯(lián)合應(yīng)用熊去氧膽酸膠囊和奧貝膽酸片促進(jìn)膽汁排泄，必要時(shí)行鼻膽管引流術(shù)緩解梗阻。

門靜脈高壓導(dǎo)致肝臟質(zhì)地變硬、脾臟代償性增大，體檢可觸及肋下腫塊。可能伴隨食管胃底靜脈曲張，需胃鏡監(jiān)測(cè)出血風(fēng)險(xiǎn)。治療重點(diǎn)在于延緩纖維化進(jìn)程，可選用秋水仙堿片聯(lián)合吡非尼酮膠囊抗纖維化，嚴(yán)重門脈高壓需考慮經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。

長(zhǎng)期膽汁淤積影響脂溶性維生素吸收，導(dǎo)致維生素D缺乏性骨病。表現(xiàn)為骨痛、身高縮短或病理性骨折，雙能X線骨密度檢查T值≤-2.5可確診。建議每日補(bǔ)充維生素D3軟膠囊和鈣劑，嚴(yán)重者使用阿侖膦酸鈉片抑制骨吸收，同時(shí)進(jìn)行負(fù)重運(yùn)動(dòng)訓(xùn)練。

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者需終身低脂飲食，每日脂肪攝入控制在40克以下，優(yōu)先選擇中鏈甘油三酯。定期監(jiān)測(cè)肝功能、血清自身抗體及肝彈性檢測(cè)，避免使用肝毒性藥物。出現(xiàn)腹水或肝性腦病等失代償表現(xiàn)時(shí)，需評(píng)估肝移植指征。保持規(guī)律作息與適度運(yùn)動(dòng)有助于改善生活質(zhì)量。