原發(fā)性膽汁性肝硬化的病因可能與遺傳易感性、環(huán)境因素、免疫異常、膽汁淤積及感染等因素有關(guān)。該病屬于自身免疫性肝病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管進(jìn)行性破壞和膽汁淤積。

部分患者存在家族聚集現(xiàn)象，HLA-DR8等基因多態(tài)性與發(fā)病相關(guān)。這類患者親屬患病概率高于普通人群，但并非直接遺傳疾病。對(duì)于有家族史者，建議定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)如堿性磷酸酶和γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶。

長(zhǎng)期接觸化學(xué)毒物或某些藥物可能誘發(fā)膽管上皮損傷。常見環(huán)境誘因包括工業(yè)溶劑、染發(fā)劑中的對(duì)苯二胺等。日常生活中應(yīng)避免接觸已知肝毒性物質(zhì)，必要時(shí)可進(jìn)行職業(yè)防護(hù)。

患者體內(nèi)可檢出抗線粒體抗體等自身抗體，T淋巴細(xì)胞異常攻擊膽管上皮細(xì)胞。這種自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致膽管上皮持續(xù)性炎癥，可遵醫(yī)囑使用熊去氧膽酸膠囊或奧貝膽酸片進(jìn)行免疫調(diào)節(jié)。

膽管破壞后膽汁排泄受阻，膽鹽沉積進(jìn)一步加重肝損傷?；颊呖赡艹霈F(xiàn)皮膚瘙癢、黃疸等癥狀。治療時(shí)可聯(lián)合考來(lái)烯胺散吸附膽汁酸，減輕皮膚癥狀。

某些細(xì)菌或病毒感染可能通過(guò)分子模擬機(jī)制觸發(fā)自身免疫反應(yīng)。研究提示泌尿系感染與疾病發(fā)作存在關(guān)聯(lián)，但具體病原體尚未明確。急性感染期應(yīng)積極控制感染，避免誘發(fā)免疫紊亂。

原發(fā)性膽汁性肝硬化患者需保持低脂飲食，每日脂肪攝入控制在40克以下，優(yōu)先選擇中鏈脂肪酸。適量補(bǔ)充維生素A、D、E、K等脂溶性維生素，定期進(jìn)行骨密度檢測(cè)預(yù)防骨質(zhì)疏松。避免過(guò)度勞累，保證充足睡眠有助于肝功能恢復(fù)。出現(xiàn)乏力加重、腹水或意識(shí)改變時(shí)應(yīng)立即就醫(yī)。