先天性心臟病合并肺動脈高壓可通過藥物治療、介入治療、手術(shù)治療、氧療、生活方式調(diào)整等方式干預。肺動脈高壓通常由心臟結(jié)構(gòu)異常、肺血管阻力增加、血氧飽和度降低、遺傳因素、慢性缺氧等原因引起。

肺動脈高壓患者可遵醫(yī)囑使用靶向藥物如安立生坦片、馬昔騰坦片等內(nèi)皮素受體拮抗劑，或西地那非片等磷酸二酯酶-5抑制劑。合并心力衰竭時可能需要地高辛片、呋塞米片等強心利尿藥物。藥物治療需定期監(jiān)測肝功能、血常規(guī)等指標。

對于存在動脈導管未閉、房間隔缺損等心臟畸形的患者，可采用經(jīng)導管封堵術(shù)等介入治療。該方法創(chuàng)傷較小，通過導管植入封堵器閉合異常通道，能有效降低肺動脈壓力。術(shù)后需預防感染并定期復查心臟超聲。

復雜先天性心臟病患者可能需要實施手術(shù)如室間隔缺損修補術(shù)、法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)等。手術(shù)可糾正心臟解剖異常，改善血流動力學。術(shù)后需在重癥監(jiān)護室觀察，并長期服用抗凝藥物如華法林鈉片預防血栓。

長期家庭氧療適用于血氧飽和度低于90%的患者，每日吸氧15小時以上可緩解缺氧癥狀。便攜式制氧機適合活動時使用，夜間建議使用持續(xù)低流量氧療。氧療期間需定期檢測動脈血氣分析。

患者應避免劇烈運動和重體力勞動，建議進行散步等低強度有氧運動。保持均衡飲食，限制鈉鹽攝入每日不超過5克。預防呼吸道感染，接種流感疫苗和肺炎疫苗。妊娠會加重病情，育齡期女性需嚴格避孕。

先天性心臟病合并肺動脈高壓患者需每3-6個月復查心臟超聲和六分鐘步行試驗。日常注意監(jiān)測心率、血壓、血氧等指標，出現(xiàn)呼吸困難加重或下肢水腫需及時就醫(yī)。保持環(huán)境空氣流通，避免前往高原地區(qū)。家屬應學習急救知識，備好應急藥物。通過規(guī)范治療和科學管理，多數(shù)患者可獲得良好預后。