屬于完全性大動脈轉位的有什么

博禾醫(yī)生
完全性大動脈轉位主要包括心室動脈連接異常、主動脈與肺動脈位置互換、冠狀動脈起源異常、室間隔缺損、動脈導管未閉等類型。完全性大動脈轉位是一種復雜的先天性心臟病,需通過超聲心動圖等檢查明確診斷。
心室動脈連接異常指主動脈與左心室、肺動脈與右心室的正常連接關系發(fā)生顛倒。主動脈起源于右心室,肺動脈起源于左心室,導致體循環(huán)和肺循環(huán)完全分離?;純撼錾罂赡艹霈F嚴重發(fā)紺、呼吸困難等癥狀,需通過手術重建正常血流路徑。
主動脈與肺動脈位置互換表現為兩大動脈的空間排列關系異常。主動脈通常位于肺動脈右前方而非左后方,兩大動脈平行上升而非正常螺旋交叉。這種解剖學異常會阻礙冠狀動脈的正常分布,需在新生兒期進行動脈調轉術矯正。
冠狀動脈起源異常常見于完全性大動脈轉位患者。冠狀動脈可能從錯誤的主動脈竇發(fā)出,或存在單支冠狀動脈畸形。這種變異會增加手術修復難度,術前需通過冠狀動脈造影精確評估,避免術中冠狀動脈移植時發(fā)生扭曲或狹窄。
室間隔缺損常伴隨完全性大動脈轉位出現,缺損部位多在膜周部或肌部。缺損的存在可使體循環(huán)和肺循環(huán)血液部分混合,暫時緩解缺氧癥狀,但會導致肺動脈高壓進展。需根據缺損大小決定是否同期行室間隔缺損修補術。
動脈導管未閉在完全性大動脈轉位新生兒中具有代償作用,通過導管維持體肺循環(huán)間的血液交換。但導管自然閉合后會出現嚴重低氧血癥,需使用前列腺素E1維持導管開放,直至接受根治性手術。
完全性大動脈轉位患兒出生后需立即轉入新生兒重癥監(jiān)護室,維持血氧飽和度,避免酸中毒。建議家長定期進行產前超聲篩查,出生后配合醫(yī)生完成心導管檢查等評估。術后需長期隨訪心功能,限制劇烈運動,預防感染性心內膜炎。日常注意營養(yǎng)支持,按計劃接種疫苗,監(jiān)測生長發(fā)育指標。
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